神经系统疾病推荐.ppt

考点提示 2000～2009年约考过l6题。 概念l题，临床表现8题，诊断及鉴别诊断2题，治疗5题。 本单元几乎每年必考，题量约2题。出题重点集中在临床表现和治疗方面，应重点掌握。诊断及鉴别诊断常结合临床表现综合考查。 * 一、概念 癫痫不是一个特定的疾病，而是一组慢性临床综合征，以在长期病程中有反复发作的神经元异常放电所致的暂时性脑功能障碍为特征。 【核心考点精讲】 EP * 二、发作类型及特点 （部分性/全面性/持续状态）最常见的类型是单纯和全面 1.部分性发作 发作起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，但可以扩展为全身性发作。发作中不伴意识障碍者为单纯部分性发作，伴有意识障碍、发作后不能回忆者为复杂部分性发作。（单纯和复杂部分） （1）单纯部分性发作： 痫性灶在对侧脑部，时程短，一般不超过1分钟，无意识障碍。分四型：运动性发作、体觉性发作或特殊感觉性发作、自主神经发作和精神性发作。 【核心考点精讲】 EP * 1）单纯运动性发作：指局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾、一侧面部或一个肢体远端、言语中断。如发作自一处开始后沿大脑皮质运动区分布顺序缓慢扩展，如自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，称为杰克逊（Jackson）癫痫，病灶在运动区。如发作后遗留暂时性（0.5～36小时）局部肢体瘫痪或无力，称为Todd瘫痪。 2）体觉性发作或特殊感觉性发作 3）自主神经发作 4）精神性发作 【核心考点精讲】 EP * （2）复杂部分性发作： 也称精神运动性发作或颞叶癫痫。特点为发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症和遗忘症。有时在先兆之后，患者呈部分性或完全性对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动症。 2.全面性发作： （主要记住2个：失神和GTCS特点） 其特征为发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状。神经元痫性放电起源于双侧大脑半球，常与遗传关系密切或见于大脑弥漫性损害（如缺氧性脑病、中毒等）。 【核心考点精讲】 EP * （1）失神发作 典型失神发作（考过）： 常称为小发作，表现为意识短暂中断，患者停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，持续约3～15秒，无先兆,可伴有简单的自主性动作,事后无记忆。EEG呈双侧对称3周／秒棘-慢波。 （2）强直-阵挛发作：全面性强直-阵挛发作（GTCS），也称大发作。以意识丧失和全身抽搐为特征，分三期： 1）强直期：患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持续性收缩；上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声。口先强张，而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。强直期持续10～20秒后，在肢端出现细微的震颤。 【核心考点精讲】 EP * 2）阵挛期：震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期。每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约1／2～1分钟。最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛。在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多等自主神经征象。呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光反射及深、浅反射消失，病理反射阳性。 3）惊厥后期：阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁，呼吸先恢复，心率、血压、瞳孔恢复正常，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复，约历时5～10分钟。 【核心考点精讲】 EP * 三、诊断： 癫痫的诊断方法 ①主要依据病史和临床发作特点。 ②EEG是癫痫诊断最常用的辅助检查方法③神经影像学检查可确定脑结构异常或损害。。 诊断思路 1）首先要确定是否癫痫：大多数情况下，要依据详细的病史，如发作时的环境、发作时程、发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常等。发作时有无意识丧失、咬舌、尿失禁。脑电图是最有效的检查项目。 2）确定发作类型及属于哪种癫痫综合征：主要依靠病史。 【核心考点精讲】 EP * 四、防治措施 1.药物治疗的一般原则 确定诊断及类型后及时用抗癫痫药物控制发作。 针对病因治疗。 根据发作类型选择抗癫痫药。注意常用剂量和不良反应。坚持单药治疗的原则 ， 长期坚持：发作控制后需坚持持续服药。 增减药物、停药及换