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风湿病常见急危重症与围手术期处理 风湿科 高惠英 ?一、?????????? 概述 （一）风湿性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。它包括：弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类：第一类弥漫性结缔组织病；第二类血清阴性脊柱关节病；第三类骨性关节炎；第四类感染性关节炎；第五类代谢和内分泌；第六类肿瘤性；第七类神经血管病；第八类骨与软骨病变；第九类非关节性风湿病；第十类其他具关节症状的疾病。? （二）在第一类弥漫性结缔组织病中主要包括类风湿关节炎(RA)、幼年关节炎(JA)、红斑狼疮(LE)、硬皮病(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征(SS)、坏死性血管炎和其他型的血管病变等。? （三）结缔组织病(CTD）的急危重症表现：多系统受累复杂多样，其急性并发症千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等。 （四）发病机制 1、重要脏器直接受累：如：神经精神狼疮、类风湿关节炎的肺间质病变等。 2、最常见的发病机制：坏死性血管炎引起靶器官缺血，最终导致脏器功能衰竭。 3、其它：动静脉血栓引起血管闭塞、靶器官损伤如抗磷脂综合征。 （五）一般诊治原则1仔细询问病史、详细查体；2脏器评估应确切；3首要目标：恰当和积极的治疗以挽救生命和阻断不可逆的脏器损害。 二、常见风湿病的急危重症 结缔组织病急危重症的特点为多器官多系统受累，病情复杂凶险，可瞬息万变；有多种因素参与发病，如原发病、并发症、合并症及药物等，可相互混杂参与。死亡率很高，必须尽快积极的鉴别感染和原发病活动等。 （一）系统性红斑狼疮（SLE）常见的急危重症 ????????? 1、急腹症 SLE相关性急腹症多伴病情活动的其它表现，常表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、肝动脉血栓形成等，极易出血、穿孔和感染，腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术。因患者有用糖皮质激素和免疫抑制剂背景，故围手术期并发症多、死亡率极高。还应注意SLE活动期可伴发非SLE 相关性急腹症。 2、弥漫性肺泡出血 较少见，但死亡率达70～90%。发病机制主要为免疫复合物的沉积引起毛细血管炎。常见临床表现：为进展迅速的呼吸困难和肺部浸润影；患者可有高热、咯血；若无咯血而血红蛋白进行性下降，并出现肺浸润影时应注意。注意和感染性肺炎、急性狼疮肺炎等疾病鉴别。??? 3、神经精神狼疮（NPLE） 临床表现可出现精神异常如严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等，还有癫痫、定向障碍、智力减退等。癫痫最危险急症之一, 约占NPLE的17%, 可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。还可出现脑血管意外、脑膜炎、头痛、颅神经病变等。临床诊断主要依据临床表现、脑脊液、影像学、并排除感染。 4、横贯性脊髓炎 大约有2% 的 SLE病人可出现，可致不可逆截瘫，临床表现可有下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛、背痛等；膀胱功能障碍等。感觉丧失以中胸段水平多见。处理应尽快行MRI和脑积液检查等。治疗主要为大剂量激素或冲击、细胞毒药物、静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG）或血浆置换等。 5、狼疮肾炎(LN) 临床表现见于60%～ 75% 的SLE患者，急性进展性肾脏病变常为IV型，多数诱因为突然停用激素、妊娠和分娩等。可有肾病综合征和肾炎综合征的表现，主要和原发性肾小球疾病鉴别。治疗为常规激素联合环磷酰胺，严重者可考虑甲基强的松龙（MP）冲击。 6、心脏病变 ??? 可出现心肌病变、心包填塞和急性心肌梗死，临床可表现心功能不全和心律失常等。主要是与冠状动脉炎和加速的冠状动脉硬化及抗磷脂综合征有关。治疗包括基础病治疗和抗心力衰竭的治疗，大剂量激素或冲击时注意水钠潴留加重心衰，还有低血钾、MP过快输注引起心律失常等。 7、溶血危象和再障危象 溶血危象可有溶血表现和缺氧表现，如黄疸、发热、脾大、烦躁、憋气和心动过速等；纯红再障危象可网织红细胞降低。治疗为积极的基础病治疗和输血支持治疗，因血清中存在多种RBC抗体，故配血困难，选用洗涤RBC较好。 （二）抗磷脂综合征（APS） APS是指血中有中高滴度的抗磷脂抗体，同时临床上有反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等表现的综合征。本病可以累及多个系统、器官，临床表现多种多样，很易漏诊或误诊。发病机制主要为广泛血栓形成引起脏器缺血，任何脏器、任何血管均可累及。如：年轻人发生的脑卒中及精神症状、心脏瓣膜和冠脉病变、肺血管栓塞、血小板减少、肾脏皮质坏死、肾动静脉血栓以及产科的习惯性流产、胎死宫内等。 灾难性抗磷脂综合征 (CAPS)发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死，并且迅速发展