儿内科诊疗常规162页.docVIP

特发性血小板减少性紫癜 【基础】 定义 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于循环血液中抗血小板抗体的存在，导致血小板破坏增加而引起的单纯性血小板减少 可在6个月内缓解的，临床上称之为急性，在6个月内血小板计数少于150000/mm3 的，称之为慢性 病理学/病理生理学 1. 抗体产生的原因尚不清楚，但假设抗体是在对外来抗原或血小板膜有交叉作用的药物的反应过程中产生的 2. 最常鉴定出的血小板抗体石抗糖蛋白Ⅱb/Ⅲa的特异性抗体 3. 血小板被抗体包裹，并被脾脏和其它网状内皮器官中的巨噬细胞识别，进而被破坏 4. 骨髓通过增加血小板的生成来代偿被破坏的血小板 遗传学 未阐明 流行病学 1. ITP是儿童期最常见的获得性血小板疾病 2. 15岁以下儿童的发病率约为4/100 000~ 8/100 000 3. 在儿童期ITP中，男女发病率同等（在慢性ITP中，男：女比率为1:3） 4. 诊断为急性ITP的高峰年龄为2 ~ 5岁。不足1岁的幼儿或10岁以上的儿童更多可能形成慢性ITP 并发症 1. 颅内出血（ICH）的发生率为1/1000，并且是患ITP儿童的主要死因 —颅内出血几乎只发生于血小板计数少于20 000/mm3时（常低于10 000/mm3）并且可能是自发性的，没有外伤史 —传统上认为ICH更常发生于疾病的早期，但最近的文献称，ICH可发生于任何时间 2. 其它部位的明显出血（如胃肠道、视网膜）已有报道，但非常少见 预后 1. 急性ITP患者预后极好，慢性ITP较难治疗，因此，发生出血并发症的危险性增加 2. 不可能预测谁的急性ITP可得到缓解，谁会持续为慢性ITP 3. 慢性ITP较高的发病率与潜在疾病有关，如系统性红斑狼疮、HIV或埃文思综合征 【鉴别】 1. 血小板破坏增加所致的血小板减少：如溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓形成性血小板减少性紫癜（ITP）、假体引起的机械性消耗（心脏瓣膜或血管移植物、导管）、DIC、脓毒症、血管炎、卡-梅综合征（血管畸形伴血小板消耗）、脾功能亢进、肝素诱导的血小板减少 2. 血小板生成减少引起的血小板减少：如骨髓浸润（白血病、淋巴瘤和其它恶性肿瘤）、药物诱导和骨髓抑制（如化疗）、再生障碍性贫血、病毒（如EBV、HIV）诱导的抑制、冯·威勒布兰特病Ⅱb型、由非辐射引起的血小板减少综合征、范科尼贫血、伯-苏综合征、威-奥综合征、May-Hegglin异常、遗传性血小板减少症（X连锁或AD）、某些代谢性和染色体疾病 3. 在实验室检查中血小板的凝集或巨血小板能人为地减少仪器得到的血小板计数。检查血涂片以便进一步证实 【资料收集】 病史 1. 儿童急性发病，有时一夜之间就形成了瘀点或紫癜。不伴有苍白、疲劳、体重下降或持续性发热 2. 一半的病例在发病前1~ 3周有病毒感染史（尤其是水痘，也可以为EBV、CMV） 3. 询问有无寻常青肿、瘀点和紫癜，尿或粪便中有无出血，鼻出血，刷牙时牙龈出血以及4. 神经状态的任何改变 5. 最近的疫苗接种情况，特别是MMR疫苗 6. 用药史，主要是抗血小板作用的药物（如ASA、癫痫药物、肝素） 7. 其它自身免疫疾病的证据（如类风湿或胶原血管的症状、甲状腺病、溶血性贫血） 8. 出血性疾病的家族史通常是阴性的，询问家庭中自身免疫病的情况 特殊问题 应询问出HIV的危险因素，因为儿童ITP样的血小板减少可以使HIV的一种表现 【体格检查】 1. 凝集的瘀点或大片的青肿在皮肤上非常明显 2. 口咽部紫癜、鼻孔内有干的血液或血凝块 3. 体格检查其他方面应该是正常的 4. 如果有苍白、黄疸、淋巴结病、骨痛、关节炎或器官肿大（5%~10%的病例可有轻度脾大），应考虑其他诊断 5. 所有病人都应进行眼底检查 【实验室检查】 检查 根据单一的血小板减少，而没有其他的实验室检查异常或体格检查异常（除了出血），就可诊断 CBC发现血小板计数减少，而WBC计数和血红蛋白正常（如果存在继续出血，则可能有轻度贫血） 进行外周血图片检查以鉴别血小板凝集与真正的血小板减少。有些可见的血小板是增大的。血涂片其它方面的检查是正常的，没有红细胞碎片，没有球形红细胞，没有外周原始细胞 血小板计数经常少于20 000/mm3（慢性ITP趋向大于30 000/mm3） PT和PTT是正常的，出血时间延长，但这些检查是非必需的 直接抗球蛋白试验（DAT）以排除同时存在的自身免疫性RBC溶解病 对亚组病人，包括年龄较大的女孩、慢性ITP病人和怀疑有自身免疫疾病者，应进行抗核抗体（ANA）检查 如果确认有HIV危险因素，应进行HIV检查 是否需要进行骨髓抽吸检查尚存在争议，但在血小板计数较低时，这项检查也是安全的 —如果出现贫血，WBC计数异常，外周血涂片发现有白血病性原始细胞或器官肿大，黄疸