多发性骨髓瘤 恶组.pptVIP

多发性骨髓瘤 骨髓中浆细比例超过10%或病变活检处有浆细胞浸润是诊断多发性骨髓瘤的首要条件。 结合： ①血中出现M-蛋白（常大于30克/L）； ②尿本周氏蛋白阳性或电泳出M-蛋白； ③典型的溶骨性损害。 排除转移性骨肿瘤，并应与慢性炎症或感染以及结缔组织疾病所致的反应性浆细胞增多相鉴别。 必要时可作轻链测定或轻链的免疫组织化学染色，有助于判断浆细胞是否为克隆性 【诊断标准】 多发性骨髓瘤的临床分期标准  分期 Hgb（克/升） 血钙 M—蛋白  I ≥100 正常 IgG＜50克/升 IgA＜30克/升 尿中轻链＜4.0克/24小时 II 介于II和III 之间 III ＜85 ＞3.0mmol/升 IgG ＞70克/升 IgA ＞50克/升 尿中轻链＞12克/24小时 常规化学治疗 大剂量化学治疗与干细胞移植 支持治疗 非细胞毒性的生物治疗 IFN 反应停 ATO 蛋白酶体抑制剂 TK酶抑制剂 多发性骨髓瘤的治疗 1962年 马法兰被首先引入多发性骨髓瘤的治疗 1977年 SWOG肿瘤协作组Alexanian等报告 MP方案 马法兰 10mg/m2/ 天 强的松 60mg/m2/天 总有效率达48%， 中位生存期24个月 更多的临床治疗试验证实: 有效率31~58%，中位生存期21~38个月 MP方案被作为治疗多发性骨髓瘤的经典标准方案 化 学 治 疗 原发性巨球蛋白血症 Primary Macroglobulinemia 巨球蛋白血症（Macroglobulinemia）是指外周血中出现大分子量IgM蛋白的一种病理状态。可继发于原发性巨球蛋白血症、慢淋、淋巴瘤以及感染等多种疾病。 原发性巨球蛋白血症，1944年由Waldenstrom首先加以描述，又称华氏巨球蛋白血症（Waldenstroms Macroglobulinemia），是由淋巴细胞和浆细胞无限制增殖，并产生大量单克隆IgM所致。 临床上以高粘滞血症、肝脾肿大为主要特征。 病史特点： 中、老年发病，平均年龄63岁，＜40岁者不足1%； 男性为主，占62%； 疲乏、无力、口腔与鼻腔粘膜出血常见； 眼部症状：视力模糊及视力下降，复视，眼球震颤； 神经系统症状：感觉及运动神经病变较常见。1/2的患者有周围神经病变，部分病人可作为最早期的临床表现 贫血貌； 肝、脾及淋巴结肿大； 眼底改变：渗出、出血及静脉节 段性扩张呈腊肠样； 神经系统检查：感觉异常或减退，神经反射减弱 体 检 1·血象：Hb中至重度降低，WBC及BPC正常。分类计数示淋巴细胞比例增加。 2·骨髓检查：涂片及活检显示浆细胞及浆细胞样淋巴细胞增加。淋巴结活检有类似改变 【实验室检查】 3. 血清蛋白电泳：出现高而狭的γ带。 4· 免疫球蛋白电泳和定量：显示IgM异常拱背。定量增加＞30g/L。IgG、IgA明显下降。 5· 尿轻链检查：本周氏蛋白80%患者阳性。 6· 其它：赤沉明显加快，血尿酸增高，球蛋白增高 老年患者有贫血及出血倾向； 视力障碍； 中枢或周围神经系统症状； 肝、脾、淋巴结肿大； 血清中单克隆的IgM＞30g/L； 骨髓、淋巴结、脾脏有淋巴样浆细胞浸润 【诊断和鉴别诊断】 原发性淀粉样变 原