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SLE分期及治疗 早期SLE： 诊断： 仅符合ACR诊断标准2-3条，其中有一条为ANA阳性，根据临床经验诊断的狼疮。 临床表现 儿童：如出现血象改变：[血小板减少和/或溶贫、 淋巴系统改变（发热、淋巴结肿大、肝脾大）]，再加ANA阳性，即可诊断早期狼疮。 中青年患者以关节炎表现为主，故出现关节表现者应排除SLE；有中枢症状者，尤其是无家族史者应怀疑SLE。中年患关节肿痛应排除SS。老年人出现溶贫，应考虑早期狼疮。 青年女性，初发精神症状而无相应家族史者，应考虑早期狼疮， 治疗： 随诊。目的在于观察重要脏器损害发生与否，以便积极用药。 出现肾脏等重要脏器损伤加用环磷酰胺。 隐匿型狼疮： 特点： 发病年龄大，关节症状明显，RF（+），ESR快，肾、中枢神经系统损害晚且少，球蛋白升高，抗SSA、SSB阳性。 治疗： 随诊或加用弱免疫抑制剂。 典型狼疮： 诊断： 符合4条诊断标准。 治疗： 系统化、规范化SLE治疗方案。 环磷酰胺的应用： 现认为CTX的应用总量无固定要求，最大用量总量已达到100多克。一般用到12-16g左右病情即可好转。 用法： ACR标准用药 1.0ivgtt 1/月，连用6-8月，后2-3月用1.0，后1.0/半年。用至10-12g为一疗程。 常规用药方案 1、0.1Qd，生物利用度差。 2、0.2 ivQod/20ml生理盐水，或加入100ml生理盐水静点。 协合用药方案 CTX0.4+NS100 /周。静脉推注。最安全。 评述及毒副作用： 应用CTX将出现如下严重副作用：血象改变、肝酶增加、出血性膀胱炎。但WBC下降多见于用药8~10天后出现。而常规用药方案因生物利用度个体差异大，而WBC下降是有固定时间的。因此此方案为最不安全、不利于监测的方案。同时少量而持续的用药更易至血象中三系均受抑制而全血细胞减少。出血性膀胱炎在中国人群中少见。CTX用药应为晨时用药，避免睡前给药，并要求睡前排空尿。目的在于使机体与CTX接触时间尽可能地减少，从而减少膀胱癌的发生机会。 停药指征： 肝脏损害，ALT正常3倍，可考虑停药。血象， WBC明显降低，肾脏功能明显受损者应考虑停药。 关于水化： 环磷酰胺1.0给2000-3000ml；2-4g给4000ml；4.0给5000ml以上。8g给7000ml. 晚期狼疮： 定义 有重要脏器出现不可逆损伤的系统性红斑狼疮。不以疾病的病程为分期标准。 治疗： 治疗原则：治疗的目的首先在于维持各脏器功能，因此治疗应相对保守，不要过分积极，以免进一步加重原有脏器的损伤。因此免疫抑制剂治疗应弱一些。 SLE患者脱发由发根脱落；SS多表现发质差、脆。 SLE随病程的发展其疾病暴发的机会会逐渐减少。 SLE患者rRNP阳性，多见于：合并神经损伤，如：弥漫性中枢神经损伤。 胃肠SLE，合并括约肌损伤。  SLE按皮疹分型 非特异型 可有多种类型的皮疹，如网状青斑、结节、破溃等。因此类皮损可见于多种疾病，故无特异性。在临床上无明确的诊断意义。如网状青斑为小血管炎的表现。 特异型 急性 可分为四类。一般均出现于疾病的急性期，病程2~4周。可通过治疗而消退，亦可自然缓解。其基本的病理过程均为免疫复合物介导的病理过程。为二型免疫反应。无淋巴细胞浸润，可见免疫复合物沉积。此类皮疹多合并有多浆膜腔积液。 蝶形红斑 多见于颜面部，呈蝶形分布，边界清楚，微凸出于皮面，一般不超过鼻唇沟，甚至于一般不超过皮肤的皱折。但可跨越。 大疱疹 全身性多发结节红斑 指环状皮疹或内眦红斑疹 亚急性 指病程4~6周后到3个月之间发生的皮疹。其皮疹形态多变，可有多形性红斑。初为小型皮损，其后皮损相互融合而形成亚急性皮疹。皮损表面多有脱屑，而无增生及苔藓样变。其病理过程为散在淋巴细胞浸润。一般为三型免疫反应。此时狼疮带试验可能为弱阳性或阴性。此时抗-SSA多为阳性。此类皮损多有光过敏。可分为： 无系统损伤 即SCLE：随着病程的进展可演变为SLE。 有系统损伤 治疗 以随诊为主。可应用羟氯喹、MTX；避免日光照射。 慢性 病程大于三个月者。如盘状狼疮。形状多不规则，有毛囊栓形成（可致永久性脱发）。其皮损周边增生，而中心部分萎缩。病理为大量淋巴细胞浸润。为细胞毒性反应。四型免疫反应。狼疮带试验为阴性。抗-SSA为阳性。可单发或多发。单发者即为DLE（盘状狼疮）。而多发者多伴有多系统损害。  狼疮脑病 定义 1伴有精神、神经系统的任何异常表现的狼疮。含化验、影像学检查、体检及主观症状。 2累及了中枢神经系统。是临床愈后差的表现。可包含任何神经科、精神科的症状。必需严重到了临床干预治疗的程度。 常见临床表现 抑郁 枕后部头痛 注意事项 除外感染；除外水、电解质异常；除外血压、血