可怕的传染性海绵样脑病变.pdfVIP

狂牛症可怕的傳染性海綿樣腦病變 主筆 : 劉秀枝主任 台北榮總一般神經內科 ( ) 日 期: 87/01/09 分類別:部位 腦部 疾病 阿滋海默氏症 來源網址： .tw/doc_vgh/gn000a.htm 摘 要 : 狂牛症及海綿樣腦病變是近來常被提到的話題，狂牛症是一種傳染 性海綿樣腦病變，此病變是一種由普利子蛋白 (prion)所引起的病 症，發生在人身上主要是庫賈氏病及克魯症。患者的大腦、內臟、血 液等均具有傳染力，潛伏期甚至可達數十年。 內 容 : 一九九七年諾貝爾醫學獎得主普西納醫師（Stanley B. Prusiner ） 是個很具爭議性的人物。在 1997 年 10月的「科學」雜誌對他的介紹 專文中也提到某些學者認為這個獎是給了早一點。然而，普西納醫師 20 年來致力於研究庫賈氏病的致病原因，發現感染性蛋白粒子，是 功不可沒。當他在 1983 年正式把這個感染性蛋白粒子命名為普利子 蛋白（ prion ）時，筆者也正好在其加州大學舊金山醫學院當研究員， 曾聽過他的演講。那時他報告將近 10 年來致力於庫賈氏病的研究結 果，非常具有說服力，有大師之風。 1996 年是英國牛肉的恐慌年。這是因為自 1993 年以來在英國共 發現了 21位新型的庫賈氏病患者。一般的庫賈氏病大都是 （約90﹪） 散發性的，發生於中老年人，以失智症、肌躍症及腦電波的棘波為主。 而新型的庫賈氏病則發生於年輕人，平均29 歲（16〜48 歲），以精 神症狀（如憂鬱，焦躁，妄想等）為最初表現，然後才是走路不穩及 智力減退。其腦部病理變化除 了與庫賈氏病同樣有海綿樣腦病變外， 而特有許多含普利子蛋白的類澱粉斑，此變化與發生在新幾內亞的克 魯症非常相似。目前由流行病學及實驗 室中的證據，顯示很可能與狂 牛症有關。 狂牛症也是一種傳染性海綿樣腦病變，於 1986 年在英國發現 後，至少造成 16萬 5 千頭牛的死亡。經過多年的研究認為牛隻可能 是吃了感染了羊搔癢症（也是 一種傳染性海綿樣腦病變，於 1930 年 被發現）的羊隻所作成的肉骨糜的飼料之故。因為狂牛症與新型的庫 賈氏病的關連，使得英國牛肉人人避之唯恐不及。 餐敘社交時，狂牛症及海綿樣腦病變是常被提到的話題。因為海 綿樣腦病變的名詞非常嚇人，使人以為是整個腦子變得像海綿般。其 實患者的大腦外表看起來只是有點萎縮 ，主要是其大腦切片在顯微鏡 下顯示神經細胞大量死亡，而存活的神經細胞之間有許多的空隙存 在，因為沒染上色，看起來如同海綿的空洞一樣。 1996 年 4月我剛好要去英國愛丁堡開醫學會。行前，親朋好友， 尤其是年老雙親，一再叮嚀「在英國不要吃牛肉喔！」。大有風瀟瀟 兮易水寒之味道。 普西納醫師是第二位因海綿樣腦病變而得到諾貝爾獎的學者，第 一位是加德賽克醫師（Carleton Gajdusek ），早在 1976 年 10月因其 對新幾內亞所發生的克魯症之研究而得獎。克魯症是一種傳染性海綿 樣腦病變，當地的女人及小孩因傳統習俗吃食親人死後的腦子及內臟 而感染的，男人因為不吃或只吃肌肉的部分，所以極少感染。 傳染性海綿樣腦病變是一種由普利子蛋白 (prion)所引起的病 症，發生在人身上主要是庫賈氏病及克魯症，在羊為羊搔癢症，在牛 為狂牛症，在貂為傳染性貂腦症。庫賈氏病在 1920 年即被診斷出來。 1972 年普西納醫師因為其病人死於庫賈氏病才致力於此症之研究， 到了 1983 年，才發現是普利子蛋白所引起的。克魯症在 1957 年是加 德賽克醫師由澳洲飛回美國時，在新幾內亞停留期間所發現，但是其 致病原因（食人習俗）經過將近十年才被理出頭緒。最近由時報文化 出版的「致命的盛宴」（作者為理查•羅德斯）中對所有致力於傳染 性海綿樣腦病變的專家學者之工作，時空交叉，交代得非常詳盡。 庫賈氏病的感染力並不是很強。但是患者的大腦、內臟、血液等 均具有傳染力，而且潛伏期很長，甚至可達數十年。筆者曾在 1981 年的聖誕夜因為有位庫賈氏病患者當夜死亡，而協助病理教授做大腦 解剖。又曾於 1984 年為台北榮總的一名庫賈氏病患者做腦部解剖。 解剖時除了穿上手術衣，戴上兩雙手套 外，也儘可能的做了必要的預 防措施。而今筆者尚能思考，提筆寫作，希望來年仍能安全地渡過潛 伏期。 ( 本文謹