肺肾综合征医学.pptVIP

病 例 分 析 主 诉 男性，26岁 乏力、纳差10余天，加重伴咳嗽、咳痰3天于2013-10-25入院 病例特点 1、周身乏力，不思饮食10余天，恶心、呕吐1次，为少量胃内容物，加重伴有咳嗽、咳少量白痰，偶有血丝，胸闷、气短，活动后明显。 2、无夜间阵发性呼吸困难，无寒战、发热，无浮肿、少尿，无腰痛、血尿，无关节痛、溃疡、脱发、皮疹。 3、既往体健。 查 体： T：36.4℃，R：22次/分， BP：125/72mmHg。 神清语利，贫血貌，结膜略苍白，双肺呼吸音粗，双下肺少量细湿罗音，心率106次/分，律齐，无杂音。腹软，无压痛，双肾区无叩痛，未闻及血管杂音，双下肢无水肿。 入院前辅助检查 血常规：白细胞19.11*×109/L， 血红蛋白71g/L，血小板197×109/L， 中性粒细胞89.8%。 血钾4.22mmol/l，血钠134.6mmol/l，血氯102.8mmol/l，葡萄糖6.6mmol/l， 尿素20mmol/l，肌酐877.6μmol/L， 二氧化碳结合力17.7mmol/l。 胸片：两肺感染？ 初步诊断 肾功能衰竭 肾性贫血 代谢性酸中毒 肺感染 治 疗 改善微循环 纠正贫血 纠正酸中毒 抗感染 补液对症治疗 入院后 腹部超声：双肾大小正常，双肾实质弥漫性病变，胆囊多发结石，脾轻大，肝、胰未见明显异常。 心电图：窦速，110次/分。 立即颈内静脉置管行血液透析治疗，并完善ANA谱，ANCA、GBM抗体检查，准备行肾穿刺活检，复查肺CT。 入院后第3天 出现发热，体温38℃，咳少量血痰，之后逐渐加重至咯血，最多时约100ml，伴呼吸困难，贫血貌加重，复查血红蛋白56g/L，血气分析pH7.473， PO2 59mmHg。无创辅助通气，输悬浮红细胞纠正贫血， 同时联系血浆，准备行血浆置换。 实验室检查 血常规WBC 19.52-31.95 ×109/L，HB56g/L， 血气分析pH7.473， PO2 41.6--59mmHg。 尿分析：红细胞2526/ul，隐血3+ ，蛋白质3+ 24小时尿蛋白定量451.25mg 凝血四项：D-D偏高，APTT、PT正常 降钙素原测定0.31ng/ml。 乙酰氨基葡萄糖苷酶20.6U/L。 免疫检查 肾综合症出血热病毒抗体-IgM阴性(-)， 肾综合症出血热病毒抗体-IgG阳性(+) 乙型肝炎前S1抗原阳性(+)，表面抗原阳性(+)， e抗体阳性(+),核心抗体阳性(+) 乙型肝炎DNA测定5.02×103IU/ml IgG7.1g/L。C-RP 7.6mg/dl。 ANA谱、ANCA阴性 生 化 总蛋白46.4g/L，白蛋白28.5g/L， 转氨酶、血脂正常，血糖：12.6mmol/l BUN47mmol/l,SCr1465.2 umol/l, CO2-CP15.7mmol/l 钾3.3-4.7mmol/l,钠氯偏低，血钙正常 血沉20mm/h 肺CT片 两肺透亮度减低，双肺弥漫性磨玻璃样改变，双肺门影无增大，各叶段以上支气管开口通畅，双侧胸腔可见胸腔积液，纵膈内未见明确肿大的淋巴结。 修正诊断 肺出血-肾炎综合征合并肺感染 I型呼吸衰竭 代谢性酸中毒 乙型病毒性肝炎 肾综合征出血热？ 治 疗 甲强龙500日冲击治疗3天，改为40mg/日静点×7天，第二疗程1000mg，500mg×2d，环磷酰胺0.4×2d， 血浆置换3次 颈内静脉置管行血液透析 哌拉西林他唑巴坦、美洛培南抗感染 输血纠正贫血 无创辅助通气 免疫指标 GBM抗体（+） 肾穿刺病理 免疫荧光： 抗体种类： IgG+++，IgM-，IgA-，C3+，C1q- HBsAg：-，HBcAg：- 沉积部位：弥漫、球性、毛细血管襻 沉积方式：线状 肾穿刺病理 光镜描述： 24个肾小球，未见肾小球球性硬化及节段性硬化。 肾小球中可见23个细胞新月体形成，部分肾小球毛细血管襻纤维素样坏死；肾小管上皮细胞颗粒变性，可见少量蛋白及颗粒管型部分肾小管上皮细胞脱落，裸基底膜形成，肾间质水肿，多灶状炎细胞浸润，纤维化不明显，小动脉管壁增厚，管腔狭窄，但未见小动脉的纤维素样坏死。 肾穿刺病理 电镜诊断： 综合光镜、免疫荧光及电镜检查 结合临床，符合I型新月体性肾小球肾炎 Goodpasture综合征 肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征、Goodpasture病 概 述 肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome）为病因不明