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十、预后 取决于原发病能否根治 * 发病机制 红细胞内缺铁→血红素合成障碍→血红蛋白生成减少→红细胞胞浆少、体积小→发生小细胞低色素性贫血 组织缺铁→细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低 * 四、临床表现 贫血的表现: 症状:头晕、眼花、面色苍白、心悸、乏力 体征:皮肤粘膜苍白、HR↑ 组织缺铁的表现: 症状:发育迟缓、体力下降、智商低、易兴 奋、注意力不集中、烦躁、易怒 体征:头发干枯脱落、指甲扁平、失光泽、 易碎裂 原发病表现 * 严重IDA的特殊表现 吞咽困难或吞咽哽塞感(Paterson Kelly 或 Plummer- Vinson综合征) 勺状指(趾)甲—反甲 异食癖 * 严重IDA的勺状甲表现 * 五、实验室检查 * (一)血象 小细胞低色素性贫血 MCV80 f l, MCH27pg, MCHC320g/L 红细胞中心淡染区扩大 网织红细胞:正常或轻度增多 白细胞:正常或轻度减少 钩虫病:嗜酸性粒细胞↑ 血小板:一般正常,重症儿童↓ * * * * (二)骨髓象 增生活跃,中、晚幼红细胞增多 幼红细胞体积小,染色质致密,胞质少染色偏蓝,边缘不整齐,胞质发育迟于胞核(核老浆幼) 粒系、巨核系基本正常 骨髓铁染色:细胞外铁缺如 铁粒幼红细胞15%或消失 注意:富含骨髓小粒的涂片铁染色缺乏可染铁,是诊断缺铁最可靠的指标 * * 细胞外铁染色 * 细胞内铁染色 骨髓铁染色:细胞外铁缺如,铁粒幼红细胞15%或消失, 是诊断缺铁最可靠的指标 * (三)生化检查 血清铁 8.95μmol/L(50μg /dl) 总铁结合力 64.44 μmol/L(360 μg/dl) 注意: 血清铁不是缺铁的灵敏指标 运铁蛋白饱和度 15% 是缺铁性红细胞生成的指标 * 血清铁蛋白 反映缺铁较敏感的指标,可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛查 20μg/L 表示贮铁减少, 12μg/L 表示贮铁耗竭 红细胞游离原卟啉 FEP 0.9μmol/L 全血锌原卟啉 ZPP 0.96μmol/L 全血FEP/Hb4.5μg/gHb * 六、诊断 * (一)诊断步骤 1、确定是否为缺铁性贫血 2、明确引起缺铁的原因 * (二)诊断标准 1.缺铁: 体内贮存铁消耗 符合以下任何一条: a. 血清铁蛋白12μg/L b. 骨髓铁染色:铁粒幼红细胞15%或缺如, 细胞外铁消失 * 2. 缺铁性红细胞生成 红细胞摄入铁较正常少,Hb正常 符合缺铁的标准,同时具以下任何一条: a.血清铁 8.95μmol/L,总铁结合力 64.44 μmol/L,运铁蛋白饱和度15% b. 红细胞游离原卟啉/血红蛋白 (FEP/Hb) 4.5μg/gHb * 3. 缺铁性贫血诊断标准 1.小细胞低色素性贫血:Hb、MCV、MCH、MCHC、 红细胞有低色素形态改变 2. 有缺铁原因和临床表现 3. 血清铁8.95μmol/L,总铁结合力64.44 μmol/L 4. 运铁蛋白饱和度15% 5. 骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞15% 6. FEP/Hb 4.5μg/gHb 7. 血清铁蛋白12 μg/L 8. 铁剂治疗有效 符合第1、2条和3~8条中任何两条以上可诊断为IDA * 病因诊断 原发病对患者的危害可能比贫血更严重! * 铁剂治疗性试验 口服铁剂(吸收障碍者肌注铁剂)后5~10天Ret升高达4~10% 意义:阳性者对IDA有确诊价值 * 七、鉴别诊断 1.珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血) 2.铁粒幼细胞性贫血 两者均表现铁的高负荷:血清铁、运铁蛋白饱和度、血清铁蛋白、骨髓铁染色均增多 “1” 血红蛋白电 泳异常,如HbF和HbA2升高 “2” 骨髓大量环状铁粒幼细胞 3.慢性病性贫血 血清铁↓、总铁结合力↓、铁蛋白↑、骨髓小粒可染铁↑ * 八、治疗 一、病因治疗: 注意 : 这是IDA最重要的治疗! a. 不去病因不能根治 b. 不能延误胃肠道肿瘤等严重疾病治疗 * 口服铁剂 制剂 规格 含铁量 用法 硫酸亚铁 0.3/片 20% 0.3 tid 富马酸亚铁 0.2/片 33% 0.2 tid 琥珀酸亚铁(速力菲) 0.1/片 35% 0.1 tid 多糖铁复合物(力蜚能) 0.15/胶囊 46% 0.15 qd * 注
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