免疫性血管炎的（53页）.pptVIP

Bus 空间分辨率低 无法显示病变全貌 肥胖、肠道积气个体都明显影响 超声探查及其质量； 主动脉弓上分支及肾动脉显像差 MDSCT vs MR 较贵、耗时 多血管病变的检查 MR 鉴 别 诊 断 1 动脉粥样硬化：多见于老年男性，病变广泛，受累管壁增厚，内腔不规则，常伴大量钙化，管腔不同程度狭窄。 2 先天性主动脉缩窄：主要累及主动脉弓降部或峡部，可伴有弓发育不良。病变局限，主动脉管壁不厚。 3 肾动脉肌纤维结构不良：以累及肾动脉中段为主，呈串珠样，亦可累及中远段。 4 Buerger病：即血栓闭塞性脉管炎，多侵犯青壮年，以下肢动脉为主。 讨论 管壁厚度、强化特点 —疾病活动性？ —对治疗的反应？ 病例组： 26例累及颈动脉的大动脉炎患者 对照组： 10例年龄匹配的无明显颈动脉血 管病变和脑神经症状患者 * 疾病综合征。共同的病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。 继发性指血管炎继发于另一确诊的系统性疾病：即感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病 * * 免疫性血管炎的 多层螺旋CT表现 SIEMENS SENSATION 64 概论 血管炎是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病 分为原发与继发 血管类别、大小 主要血管炎性疾病 大动脉 （主动脉及其分支） 大动脉炎、颞动脉炎 中动脉 颞动脉炎、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎 小动脉 结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎 毛细动脉、静脉 Wegener肉芽肿、过敏性血管炎、过敏性紫癜、显微镜下多动脉炎 微静、动脉 白塞病 原发性血管炎的分类(Chapel Hill) 大动脉炎 Takayasu arteritis 我国和亚洲地区一种常见的血管病 20世纪以来逐渐被认识，称为无脉病（pulseless disease）、高安氏病（Takayasu disease ）、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄。 一种非特异性动脉炎，引起主动脉及其主要分支的狭窄和阻塞，也可引起管腔的扩张和动脉瘤。病理变化复杂，国内称为大动脉炎（aorto - arteritis ）。 概论 概论 大动脉和中等动脉壁的炎症 以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎 根据受累部位，分为： 头臂动脉型（含主动脉弓型） 主肾动脉型 广泛型 合并肺动脉受累 外膜向腔内增生、膨凸，继发血栓和粥样硬化斑块； 中膜广泛的弹力纤维和平滑肌的断裂、破坏，炎性细 胞浸润、肉芽组织增生； 外膜广泛纤维化、粘连，动脉滋养管内膜层板状增厚、 内腔狭窄； 中膜破坏造成动脉壁扩张，向外膨凸形成梭形或/和囊 状动脉瘤，少数形成主动脉夹层。 病理改变 女:男，大约为 3:1 平均年龄24岁（6 – 50 岁） 腹主动脉 – 肾动脉受累（66%）最多见 主动脉弓及头臂动脉病变（30%），锁骨下动脉最常见 合并肺动脉病变（33%），或为首要表现 动脉扩张 – 动脉瘤形成 （10 – 15 %），胸主动脉下段 – 腹主动脉最常见 冠状动脉病变、主动脉瓣关闭不全、夹层为少数 我国大动脉炎的特点 研究大动脉炎主动脉管壁的动态变化，日益受到重视。 基本征象:1. 不同程度的主动脉壁增厚(1-4mm) ，多累及全周，或为新月形，典型者为“双环征”；2. 钙化，多为中膜或全层钙化；3. 附壁血栓形成。 CT有异常征象者，造影可无异常发现。 CT angiography (CTA) CTA基本类型 狭窄 - 阻塞型 85% 动脉扩张 – 动脉瘤形成 5% 混合型 10% CTA的基本征象 1.管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性的狭窄和阻塞。侵犯主动脉的狭窄性病变多较广泛，可伴有局部重度缩窄区，并出现狭窄后扩张。依据狭窄、阻塞的程度和部位，可见不同程度的侧支循环。 2.动脉扩张和动脉瘤形成可累及腹、胸主动脉和头臂、肾动脉等主要分支。造影表现为轻度的普遍扩张，边缘多不规则，呈梭形和囊状动脉瘤或在梭形扩张的基础上有囊状突出。有的呈广泛串珠样扩张伴有不同程度的迂曲延长。 CTA的基本征象 3.大动脉炎可以侵犯胸腹主动脉及其分支的 任何部分，但以腹、胸降、头臂（尤其锁骨下）和肾动脉为其好发部位。主动脉分支的病变多累及开口近心端。可