- 1、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 5、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
病例3 男孩,2岁7个月。入院当天凌晨出现惊厥,表现为意识丧失、双眼凝视、口周青紫、头后仰、双上肢屈曲抖动,共6次,每次持续约1 min,两次发作间隔约1~3 h。伴低热,偶咳嗽。无头颅外伤;无呕吐、腹泻 入院查体:T 37.7℃;P 104次/min;R 22次/min;BP 90/70mmHg;意识清,烦躁,咽充血,心肺腹未见异常;颈软,四肢肌力、肌张力正常,腱反射对称,病理征、脑膜刺激征阴性 足月剖宫产,否认窒息史,既往体健,无癫癎家族史,智力运动发育正常 病例3 入院后大约2 h出现抽搐1次,表现同前 血常规:WBC 7.62×109/L;N 61.6%;L 31.1%。 血:血谷草转氨酶、谷丙转氨酶、CK、LDH、肌钙蛋白、肌酐、尿素氮、血脂肪酶、淀粉酶、CRP正常;支原体、EB病毒抗体阴性电解质:K+ 3.65 mmol/L;Na+ 133 mmol/L;Ca2+2.46 mmol/L;Mg2+ 0.97 mmol/L;Glu 6.6 mmol/L。 CSF常规:正常 胸片未见异常;EEG:正常儿童脑电图 病例3 头颅 MRI 胼胝体压部、膝部、体部可见略长 T1、略长T2信号,FLAIR等信号,DWI明显高信号(图1A~1D) 病例3 病例3 诊断为惊厥待查:病毒性脑炎? 予头孢呋辛抗感染、更昔洛韦抗病毒;同时予以营养脑神经细胞及甘露醇脱水降颅压治疗 入院后一直发热,体温在38.2~39℃波动,于第4天降至正常。入院后无惊厥发作;入院第2天烦躁、易激惹消失;住院治疗 9 d 病情好转出院 发病后第28天:头颅MRI异常信号消失(图1E~1H) 3个月、6个月时电话随访患儿无抽搐发作,无神经系统后遗症 病例3 可逆性胼胝体压部病变综合征 可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial?lesion syndrome,RESLES)是2004年新报道的临床影像综合征;最初称为伴胼胝体压部可逆性受累的轻度脑炎/脑病(mild?encephalits/encephalopathy with?a?reversible splenial?lesion,MERS) 本病病因不清,感染是常见诱因,以呼吸道和消化道病毒感染常见 前驱症状包括发热、咳嗽、 呕吐、腹泻、流涕、乏力等非特异性表现,以发热最为常见 可逆性胼胝体压部病变综合征 多于基础疾病后1~4 d 出现脑炎/脑病表现,主要包括意识障碍,精神异常(包括幻觉、情绪不稳、行为冲动、错觉),惊厥,构音障碍。其他少见表现包括:头痛、面瘫、偏瘫、吞咽困难、共济失调、眩晕、眼球震颤、 畏光、视物模糊等 头颅 MRI 以胼胝体压部可逆性病变为主,可伴有胼胝体膝部、皮层下白质等部位可逆性损伤 本病病程自限、数天~2周内完全恢复,预后良好 可逆性胼胝体压部病变综合征 后头部可逆性脑病综合征 可逆性后部脑病综合症(Posterior reversible encephalopathy?syndrome,PRES)是一种新提出的临床影像综合症,最初由Hinchey等于1996年描述报道,临床诊断困难 常发生于应用细胞毒性药物患者,起病前常有血压快速升高 主要表现为头痛、视觉障碍、意识改变、癫癎发作等症状,而局灶性神经功能缺损少见 后头部可逆性脑病综合征 典型影像学以顶枕叶白质及皮层受累为主,Flair高信号,长T2、DWI常为等信号,可有其他部位受累 多数于10天内恢复,但如处理不及时,也会迅速导致昏迷甚至死亡 后头部可逆性脑病综合征 后头部可逆性脑病综合征 MELAS MELAS(线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作)是线粒体脑肌病中最常见的一种,以进行性脑病、乳酸酸中毒和卒中样发作为主要特征,临床表现复杂多样,早期容易误诊 发病年龄在2~40 岁,一般婴儿期并无症状,早期生长发育正常,以后可出现生长发育迟缓、身材矮小、多毛等 Intensive Care Med,2011,37( 5) : 775-784 MELAS CNS 症状一般为就诊的主要原因,以反复抽搐、发作性头痛、呕吐和卒中样发作为突出临床表现 卒中样发作时表现为偏瘫、失语、偏盲或皮质盲等,与缺血性脑卒中相似,但症状多为可逆性 癫癎发作形式多数为局灶性发作或局灶性发作伴全身泛化,可出现癫癎持续状态 随病情进展患儿常出现认知损害,特别是视空间、注意力、抽象及灵活性方面的障碍 能量消耗活跃的骨骼肌和心肌也常常受累 还可有其他多系统受累,包括眼部症状、视力与听力下降、糖尿病、肾脏疾病、假性肠梗阻及腹泻等 Intensive Care Med,2011,37( 5) : 775-784 MELAS 乳酸升高是MELAS 患者重要的生化指标,尤其是卒中样发作时乳酸水平升高显著 基因突变分析是诊断MELAS 的重要手段,
文档评论(0)