慢性肉芽肿性疾病课件篇.pptVIP

* * * * * * * 感染与血白细胞变化 多数细菌感染引起中性粒细胞增加 寄生虫感染和过敏反应引起酸性粒细胞增加 一些病毒感染选择性地引起淋巴细胞增加， 如单核细胞增多症、腮腺炎和风疹等。 但某些病毒、立克次体、原虫和细菌( 如伤寒 菌) 感染则引起末梢血白细胞计数减少。 * 病 例 讨 论 S, 女, 24岁, 20天前鼻旁粉刺, 后红肿, 头部变黄，挤压后红肿并扩大至面部。14天前开始发热(38.5度)。8天前因出现头痛、呕吐而入院。查体:神志尚清楚，嗜睡。T39.2度，P92次/分，血压10.6/13.6kpa，皮肤粘膜多数小出血点, 表浅淋巴结轻度肿大, 脾左肋缘下2cm，救治无效死亡。 问题：1.病变诊断：14天前、8天前、死亡时。 2.尸检所见：脸、脾、肝、脑。 * * 吞入和脱颗粒障碍 Chediak-Higashi 综合征为常染色体隐性遗传 性疾病，表现为白细胞数目减少，出现巨大溶 酶体,吞噬细胞的溶酶体酶向吞噬体注入障碍, T 细胞分泌具有溶解作用的颗粒发生障碍，表 现严重的免疫缺陷引起患者反复感染，可能为 一种编码膜蛋的基因缺陷。 * 杀菌活性障碍 依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种 慢性肉芽肿性疾病，使由于 NADPH氧化酶 几种成分的基因缺陷造成的，部分遗传式 为X 连锁，部分为常染色体隐性遗传。 * 慢性炎症 基本病理变化 浸润细胞： 单核吞噬细胞（巨噬细胞）：吸引 局部增殖 激活 巨噬细胞趋化因子(MCF) 巨噬细胞游走抑制因子（MIF) 巨噬细胞激活因子（MAF) 淋巴细胞和浆细胞：激活 增生: 成纤维细胞：PDGF趋化、刺激增生 小血管：巨噬细胞 实质细胞 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 输卵管积脓 * 蜂窝织炎 phlegmonous inflammation 疏松结缔组织的弥漫性化脓性炎 溶血性链球菌： 透明质酸酶 皮肤(丹毒) 肌肉 阑尾 化 脓 性 炎 * 蜂窝织炎 * 脓 肿 abscess 局限性化脓性炎 组织溶解坏死 脓腔 金黄色葡萄球菌 皮下和内脏 结局 化 脓 性 炎 * 肝脓肿 脑脓肿 * 肺脓肿 * 肾栓塞性小脓肿 * 疖(furuncle)：毛囊、皮脂腺极其周围组织的脓肿 痈(carbuncle)：多个疖的融合 蜂窝织炎及脓肿 * 窦道（sinus） 溃疡（ulcer） 瘘管（fistula） * 出血性炎 hemorrhagic inflammation 渗出物中含有大量红细胞 流行性出血热、钩端螺旋体病 和鼠疫等 非独立的炎症类型 炎症类型的并存与转化 急性炎症的类型 * 慢性炎症 chronic inflammation 某些病原微生物持续存在 结核菌、梅毒螺旋体、某些真菌 长期暴露于内源性或外源性毒性因子 SiO2粉尘，血浆脂类 自身免疫反应 SLE 风湿性关节炎 根本原因 致炎因子持续存在并损伤组织 * 慢性炎症 基本病理变化 以巨噬细胞为主的慢性炎细胞浸润、组织坏死和组织修复同时存在，持续时间较长 。 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞可见。 增生: 成纤维细胞、小血管、实质细胞 * 活化的T细胞 非免疫因素 内毒素 基质 炎症介质 IFN-? 巨噬细胞 macrophage 活化的巨噬细胞 组织损伤 O自由基 蛋白酶 N趋化因子 凝血因子 PG LT NO 纤维化 fibrosis 生长因子(PDGF,FGF,TGF?) 血管生成因子(FGF) 重塑胶原 单核细胞 monocyte extravastion * 淋巴细胞 TNF-? 单核巨噬细胞 嗜碱细胞 嗜酸细胞 血小板 TNF-? FAF TGF-? IL-1 PDGF FGF Chemotaxis Mitosis Matrix synthesis 成纤维细胞 * recruiment * * * 慢性阑尾炎 * 慢性炎症 慢性肉芽肿性炎 (chronic granulomatous inflammation) 肉芽肿 granuloma 在炎症局部由 巨噬细胞增生构成 的