周期性瘫痪诊断与防治.pptVIP

周期性瘫痪Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。 * 病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。 * 临床表现和诊断 1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因； 2.常于凌晨熟睡中起病；病后6～24h达高峰； 3.对称性四肢无力→软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常； 4.血清钾降低（3.5mmol/L），ECG低钾改变。 * 鉴别诊断 1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病； 2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾； 3.原发性醛固酮增多症。 * 防 治 发作时以口服补钾为主，重症可同时静脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐，避免饱餐、饮酒、过度劳累。 发作频繁者除补钾外，可口服保钾利尿剂（安体舒通）。 * 呼吸肌麻痹paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不