医学细胞生物学课件：5.2 高尔基体过氧化物酶体溶酶体囊泡转运.pptVIP

形成: 自我复制，裂殖 2.膜具有较高的物质通透性 小分子（AA.蔗糖.乳酸）→自由穿越 大分子→非吞噬性穿膜转运→保证过氧化物酶体反应的代谢从产物和底物正常运输 3.40多种酶 标志性酶：过氧化氢酶 1）氧化酶类：50-60% 2）过氧化氢酶类：40% 3）过氧化物酶类：仅存与血细胞等少数细胞，通过氧化氢酶作用 二、过氧化物酶体的功能——氧化反应 第五节 囊泡与囊泡运输 一、囊泡在胞内蛋白质运输中的作用 胞内蛋白质运输的三条途径： 1.门控运输: 特定分拣信号:核定位信号→通过核孔复合体的选择作用 2.穿膜运输： 通过结合膜上蛋白质转运体转运蛋白： 溶质中蛋白→内质网和线粒体 3.小泡运输：囊泡转运 膜性细胞器之间的蛋白转运 细胞分泌 细胞膜大颗粒物质的运输 门控运输 穿膜运输 囊泡运输 一、囊泡在胞内蛋白质运输中的作用 胞内蛋白质运输的三条途径 ⑴门式运输 细胞质 细胞核 ★核孔复合体 ★核定位信号 　　　nuclear localization signal (NLS) ★以折叠方式转运 ★保留核定位信号 ⑵ 跨膜运输 ★ 细胞质 Pero. ER Mi/Chl ★ ER： 信号肽 Mit， Chl， Per: 导肽 ★ 膜转运蛋白 ★ 以折叠、非折叠方式运输 (3) 囊泡运输 ★出芽, 转运, 入坞，融合 ★在转运囊泡周围形成蛋白衣被 (Clathrin, COPII 和 COPI) ★只转运正确折叠、组装的蛋白。 1. 如何理解细胞质基质的结构组成及其在细胞生命活动中的作用。 2. 粗面内质网上合成哪几类蛋白质？ 3. 细胞内蛋白质合成部位及其去向如何? 4. 指导分泌性蛋白在粗面内质网上合成需要哪些主要结构或因子?它们如何协同作用完成肽链在内质网上的合成? 5. 以胰岛素为例说明分泌蛋白质的合成和分泌过程。 6. 举例说明分子伴侣在蛋白质折叠及转运中的作用。 7. 结合高尔基体的结构特征，谈谈它是怎样行使其生理功能的。 8. 蛋白质糖基化的基本类型、特征及生物学意义是什么? 9. 溶酶体是有哪些基本功能?怎样理解溶酶体是异质性的细胞器? 10.过氧化物酶体与溶酶体有哪些区别? 11.图解说明细胞内膜系统的各种细胞器在结构与功能上的联系？ 12.膜泡运输有哪几种类型？ 思 考 题 二、囊泡的类型和来源 10种以上 网格蛋白有被小泡 COPI有被小泡 COPII有被小泡 （一）网格蛋白有被小泡 1.产生： 1）产生于高尔基复合体的网格蛋白小泡： 介导高尔基复合体向溶酶体、胞内体或质膜外的物质运输 2）细胞内吞： 外来物质→细胞质 胞内体→溶酶体 2.结构特点： 1）外被由网格蛋白纤维构成网架结构 2）衔接蛋白形成内壳，介导网格蛋白与膜蛋白受体连接 3.产生过程： 发动蛋白+GTP→在膜囊颈部聚合呈环状 →GTP水解 →发动蛋白环向缩小 →囊泡断离形成 →脱去网格外被 →形成无被小泡 (二)COPII有被小泡 由马达蛋白驱动，沿着微管系统前行，最终到达高尔基复合体形成面（顺面） (二)COPI有被小泡 三、囊泡转运 囊泡转运：指囊泡以出芽的形式，从一种细胞器的膜上产生、脱离后又定向的与另一种细胞器相互融合的过程。 （一）是细胞内物质定向运输的基本途径 胞吞外来物质→囊泡形式→胞内体/溶酶体 细胞内合成蛋白及颗粒→内质网→囊泡形式→高尔基体→溶酶体/细胞膜 三、囊泡转运 （二）高度有序受到严格选择和精密控制 较短距离转运：简单扩散 内质网→高尔基体 较长距离转运：借助运动蛋白 逃逸蛋白→高尔基体甄别、捕捉→COPI→内质网 三、囊泡转运 （三）特异性识别融合 ——保证囊泡物质定向转运和准确卸载 囊泡和靶膜的识别是它们之间相互融合的前提 第六节 内膜系统与疾病 内质网病变： 肿胀、肥大囊池塌陷 形成包涵体 肿瘤中改变成多样性 高尔基复合体病变： 功能亢进→代偿性肥大 毒物→萎缩、损坏 肿瘤→影响形态 溶酶体与疾病 1.秦-萨氏病，黑蒙性痴呆， 缺乏氨基己糖酶A，代谢障碍 2.II型糖原累积病 缺乏α-糖苷酶→糖原代谢受阻，沉淀于组织 溶酶体与疾病 3.矽肺 矽尘颗粒→溶酶体膜受损→溶酶体酶释放→损伤组织 溶酶体与疾病 4.痛风 高尿酸→尿酸盐沉积在关节→被吞噬→破坏溶酶体膜 过氧化物酶体异常 1.原发性： 遗传性无过氧化氢酶血症 Zellweger脑肝肾综合