第三讲细胞的基本结构课件.ppt

五、蛋白质感染因子 S. B. Prusiner 1982年发现于患羊瘙痒病（scrapie）的仓鼠，命名为prion。Prusiner因此于1997年获得诺贝尔奖。 蛋白质感染子蛋白(prion protein，简称PrP)，由Prnp基因编码，该基因位于人20号染色体，小鼠2号染色体。这种蛋白质存在于神经元和神经胶质细胞表面上，可能其信号转导作用。正常Prnp基因产物为PrPc蛋白，对蛋白酶很敏感，具有致病作用的是PrPSc蛋白。 PRION PrPC PrPSC PrPsc的增殖 vCJD病人大脑组织切片，左、海绵状病变及周围的沉淀斑，右、淀粉样蛋白沉淀，短线表示50um。引自Stanley B. Prusiner 1997 目前已知的人类PRION疾病主要有： 克-雅二氏病（Creutzfeldt–Jakob disease，CJD）：自身PrP蛋白发生变异引起的。 变异型克-雅氏病（vCJD）：PRION感染。 GSS综合征（Gerstmann-Straussler Scheinker disease））：由Prnp基因缺陷引起。 克鲁病（Kuru）：PRION感染。 致死性家族性失眠症（Fatal familial insomnia，FFI）：Prnp基因变异。 第四节 细胞的化学成分 基本元素：O、C、H、N、Si、K、Ca、P、Mg。其中O、C、H、N四种元素占90%以上。细胞化学物质可分为两大类：无机物和有机物。在无机物中水是最主要的成分，约占细胞物质总含量的75％-80％。 一、水与无机盐 （一）．水是原生质最基本的物质 存在方式：游离水95％；结合水5％。随着细胞的衰老，细胞的含水量逐渐下降，活细胞的含水量不低于75％。 作用:溶解无机物、调节温度、参加酶反应、参与物质代谢和形成细胞有序结构。水之所以具有这么多的重要功能是和水的特有属性分不开的： 水分子是偶极子 水分子间可形成氢键 水分子可解离为离子 （二）．无机盐 含量很少，约占1％。盐在细胞中解离为离子，离子的浓度除具有调节渗透压和维持酸碱平衡的作用外，还有许多重要的作用。 主要的阴离子有Cl－、PO4－和HCO3－，其中磷酸根离子在细胞代谢活动中最为重要：①在细胞的能量代谢中起着关键作用；②是核苷酸、磷脂、磷蛋白和磷酸化糖的组成成分；③调节酸碱平衡。 主要的阳离子有：Na+、K+、Ca2+、Mg2+、Fe2+、Fe3+、Mn2+、Cu2+、Co2+、Mo2+。 阳离子在细胞中的作用 离子种类 在细胞中的作用 Fe2+或Fe3+ 血红蛋白、细胞色素、过氧化物酶和铁蛋白的成分 Na+ 维持膜电位 K+ 维持膜电位、参与蛋白质合成和某些酶促合成 Mg2+ 叶绿素、磷酸酶、Na+-K+泵 Mn2+ 肽酶 Cu2+ 酪氨酸酶、抗坏血酸氧化酶 Co2+ 肽酶 Mo2+ 硝酸还原酶、黄嘌呤氧化酶 Ca2+ 钙调素、肌动球蛋白、ATP酶 二、细胞的有机分子 细胞中有机物达几千种之多，主要由四大类分子所组成：蛋白质、核酸、脂类和糖，这些分子约占细胞干重的90%以上。 （一）．蛋白质 是细胞的主要结构成分，而且更重要的是，生物专有的催化剂——酶是蛋白质，因此细胞的代谢活动离不开蛋白质。一个细胞中约含有104种蛋白质，分子的数量达1011个。 （二）．核酸 是生物遗传信息的载体分子。由核苷酸单体聚合而成。分为RNA和DNA两大类。DNA的主要构象有三种： B-DNA：右手螺旋模型，每圈螺旋10个碱基，螺旋扭角为36度，螺距34A，碱基倾角为-2度。 A-DNA：右手螺旋，每圈螺旋10.9个碱基，螺旋扭角为33度，螺距32A，碱基倾角为13度。通过75%适度的B-DNA经X光衍射得到，尚不能肯定自然条件是否存在。 Z-DNA：左手螺旋，每圈螺旋12个碱基，碱基倾角为9度。确切功能未知，可能起调控作用。 （三）．糖类 单糖是细胞主要的能源以及构成某些大分子物质的原料。重要的五碳糖为核糖，重要的六碳糖为葡萄糖。葡萄糖不仅是能量代谢的关键单糖，而且是构成多糖的主要单体。 多糖分为两类：一类是营养储备多糖，如：淀粉和糖原；另一类是结构多糖。如纤维素(cellulose)和几丁质(chitin)。 营养贮备多糖 ——淀粉、糖元 结构多糖——纤维素、几丁质 （四）．脂 类 脂类包括：脂肪酸、中性脂肪、类固醇、蜡、磷酸甘油酯、鞘脂、糖脂、类胡萝卜素等。难溶于水，而易溶于非极性有机溶剂。 1、中性脂肪(neutral fat) ①甘油酯：脂肪酸同甘油酯化而形成。是动植物体内脂肪的主要贮存形式。体与多余的碳水化合物可转化为甘油酯贮存起来。营养缺乏时，可提供能量。 ②蜡：脂肪酸同乙醇酯化形成 (如蜂蜡)。蜡的碳氢链很长，熔点高于甘油酯。细胞中不含蜡质，但有的细胞可