中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识课件.pptVIP

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识（2012 年） 一、诊断分型 ALL 诊断应采用 MICM 同时应参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)诊断标准除外混合 表型急性白血病（表 1）。 最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性。骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20%（参考NCCN2012 建议）才可以诊断ALL。免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型建议参考 EGIL标准（表 2）。 2008年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》关于前体淋巴细胞肿瘤的具体分型见表 3。 ①细胞形态学：a.典型BL；b.变异型 ②免疫表型 ③遗传学 BL 的预后不良因素：年龄偏大、疾病晚期（Ⅲ期以上）、体能状况差、骨髓（尤其是 外周血出现原始细胞）或中枢神经系统受累、乳酸脱氢酶(LDH)增高等。 二、治疗  （一）预治疗 （二）Burkitt淋巴瘤／白血病的治疗 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 （五）微小残留病的监测 （六）CNSL的诊断、预防和治疗 （七）ALL治疗反应的定义 （八）ALL治疗推荐方案 二、治疗  （一）预治疗 1．Burkitt 淋巴瘤／白血病患者诊断后应进行预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。 预治疗方案：糖皮质激素（泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续 3~5 d。可以和环 磷酰胺(CTX)联合应用(200 mg m-2· d-1、静脉滴注、连续 3~5 d)。 （一）预治疗 2．确诊 ALL( Ph 阴性或 Ph 阳性)的患者，若 WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结明显肿大，则进行预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。预治疗方案：糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续 3~5 d。可以和CTX 联合应用（200 mg· m-2· d-1、静脉滴注、连续3~5 d） 二、治疗 （二）Burkitt淋巴瘤／白血病的治疗 1．诱导缓解和缓解后治疗。 2．治疗中应注意中枢神经系统白血病(CNSL)的预防和治疗，包括鞘注化疗药物和头颅 放疗。 3．考虑预后不良的患者可进行造血干细胞移植，有合适供体者可以行异基因造血干细 胞移植(allo-HSCT)，无供体者可以考虑自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。 二、治疗 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 1．诱导治疗 2．CR后的巩固强化治疗 3．维持治疗 二、治疗 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 1．诱导治疗： 至少应予长春新碱(VCR)或长春地辛、蒽环／蒽醌类药物[如柔红霉素(DNR)、去甲氧柔 红霉素(IDA)、阿霉素、米托蒽醌等]、糖皮质激素（泼尼松、地塞米松等）为基础的方案(VDP) 诱导治疗。推荐采用VDP 联合CTX和左旋门冬酰胺酶(L-Asp)组成的VDCLP 方案，鼓励开 展临床研究。 二、治疗 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 2．CR后的巩固强化治疗： (1)治疗分层：达CR后应根据患者的危险度分组情况判断是否需要行 allo-HSCT，需行 allo-HSCT者积极寻找供体。 (2)达到 CR 后应尽快进入缓解后（巩固强化）治疗：缓解后强烈的巩固治疗可提高疗效（尤其是高危组患者），最常用的方案包括 6~8 个疗程的治疗：含大剂量 MTX、Ara-C、L-Asp的方案 2~4个疗程，再诱导方案 1~2 个疗程。 二、治疗 （三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗 3．维持治疗： ALL患者强调维持治疗。维持治疗的基本方案： 6-巯基嘌呤(6-MP) 60~100 mg· m-2· d-1，MTX 15～30 mg／m2每周1次。 注意事项： ①6-MP 夜间用药效果较好；可以用硫鸟嘌呤(6-TG)替代 6-MP；维持治疗期间根据血常 规和肝功能调整用药剂量。 ②ALL 的维持治疗既可以在完成巩固强化治疗之后单独连续应用，也可与巩固强化方 案交替序贯进行。 ③取得CR 后总的治疗周期至少为 2年。 二、治疗 （四）Ph阳性 ALL( Ph＋-ALL)的治疗 1．非老年（55 岁）Ph＋ -ALL的治疗 (1)诱导治疗 (2)缓解后治疗 (3)维持治疗 2．老年（≥55 岁）Ph＋-ALL的治疗 （五）微小残留病的监测  ALL整个治疗期间应强调微小残留病的监测： ①早期监测：诱导治疗期间（第 14天）和（或）结束时（第 28 天左右）；②缓解后定期监测，应保证缓解后第16、