蒋鑫--心衰论坛-最终版-蒋鑫.pptxVIP

肺动脉高压合并严重右心衰竭的早期联合治疗蒋 鑫 心肺循环中心同济大学附属上海市肺科医院2012-11-16 病例1病史患者: 男性，生于1990年4年前超声心动图发现右心扩大，无症状未重视3年前开始活动后胸闷气促、间歇性咯血、双下肢水肿，当地医院先后使用口服西地那非和波生坦治疗，效果不佳患者近2月病情加重，平路行走10米即有显著气促既往无特殊病例1查体HR 115次/分; BP 90/70 mmHg; SpO2 87%; RR 26次/分口唇发绀，颈静脉怒张肺部查体（一）心界扩大，P2亢进分裂，三尖瓣区 3/6 SM杂音肝脏增大面部，四肢均有明显浮肿病例1实验室检查WBC 6.0x109/L; Hb 178g/L; PLT 156x109/LALT 41 IU/L; AST 52 IU/L; TBIL 203 μmol/L ↑↑;NT-proBNP 16345 pg/ml ↑↑cTnT (+)病例1病例1胸片(2010.08)：心胸比0.77病例1超声心动图：TAPSE=0.7cm病例1基线吸入伊洛前列素后HR，bpm8883BP，mm Hg94/56/6891/55/65RAP，mm Hg22/10/1621/10/15PAP，mm Hg76/38/5072/34/47PCWP，mm Hg78CO，L/min3.24.6PVR，Wood Unit13.48.5SvO2，%4853右心导管检查结果病例1诊 断特发性肺动脉高压心脏扩大WHO肺高压功能分级Ⅳ级病例1治疗吸氧，心电监护多巴酚丁胺： 泵入 2μg/kg/min起 至 10μg/kg/min利尿剂：口服+静脉地高辛：0.125mg qd低分子量肝素继续口服西地那非+波生坦，加用吸入万他维 10μg/次 q4h3周后症状减轻，体重减轻14公斤，心功能改善为Ⅲ级病例1 2010.08 心胸比：0.77 2011.04 心胸比：0.66病例12010年8月2010年9月2011年4月WHO FCIVIIIII6MWD，m0348485TAPSE，cm0.71.21.5NT-proBNP，pg/ml163453894663患者随访情况病例2金X，女，29岁主因“活动后气促6月入院”2011年6月发病，9月平路走200米或爬1层楼气促11月行右心导管确诊PAP 75/29/46mmHg，CO 2.5L/min，PVR 17.2 Wood NT-proBNP 3449pg/ml超声心动图：右心增大，少量心包积液诊断特发性肺动脉高压，WHO FC IIIb病例2给予波生坦62.5mg bid 125mg bid治疗其他传统治疗：地高辛，利尿剂，华法林患者活动耐量有所改善2011年12月复查NT-proBNP 1672pg/ml超声心动图 估测sPAP 69mmHg，TAPSE 1.8cm，EI 1.66MWD 323米WHO FC IIIa未达到治疗目标：加用伐地那非5mg bid治疗病例22012年8月复查活动耐量改善不明显：6MWD 346米NT-proBNP 1421pg/mlEcho：sPAP 83mmHg，TAPSE 1.6cm，EI 1.3右心导管：87/28/49mmHg，CO 3.7L/min，PVR 11.89 Wood治疗未达目标：加用吸入万他维10μg q4h 2012年11月复查活动耐量明显改善：6MWD 552米NT-proBNP：90pg/mlEcho: sPAP 45mmHg, TAPSE 2.3cm, EI 1.1病例22011/12bos2012/8bos+var2012/11bos+var+iloPASP, mm Hg698340RV, mm×mm46×5644×6133×57RA, mm×mm46×5242×4934×43LV, mm393743LA, mm272532LVEF, %897676TAPSE, cm1.61.81.9EI1.61.31.12011.12 2012.8 2012.11 2011.122012.82012.112011.122012.82012.11讨论肺动脉高压 (PAH) 是一组以肺动脉压力增高为特点的疾病或综合征，也是最常导致右心衰竭原因临床症状缺乏特异性，难以早期发现，各国PAH注册登记研究显示55-80%的患者初诊时心功能已恶化至III~IV级心功能III~IV级患者预后极差初步诊断：肺动脉高压，右心功能不全，心功能IV级波生坦 125mg bid消心痛 10mg tid合心爽 30mg bid坎地沙坦 2mg bid呋塞米华法林BP：90/70mmHg目前我国肺动脉高压常见诊治误区用超声心动图替代右心导管诊断超声诊断不准确，过度诊断和漏诊并存右心导管检查不规范：不测CO