血液科-DIC讲稿幻灯片.pptVIP

* D-二聚体（交联纤维蛋白降解产物）测定阳性：表明有纤维蛋白形成和溶解，定量是最有价值的指标，定性假阳性率高。 3P试验（鱼精蛋白副凝固试验）测定阳性：抽血不顺利、导管内抽血、低温、严重创伤、大出血时可出现假阳性。 D-二聚体含量为什么反映FDP变化？ 1、纤维蛋白原------纤维蛋白（需要凝血酶作用）2、纤溶酶分解纤维蛋白的能力强于分解纤维蛋白原3、FDP增加说明纤维蛋白增多4、 D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物 出血倾向是这一亚型突出的特点，在大多数病例中，凝血酶原和部分凝血活酶时间延长，血Fg降低。开始人们认为这种凝血功能障碍主要是因M3细胞的颗粒中释放促凝物质导致血管内凝血。 * 弥散性血管内凝血  DIC的定义 Disseminated Intravascular Coagulation DIC是一种在某些病因作用下，机体凝血系统被广泛激活而引起的以凝血机制障碍为主要特征的复杂病理过程。 由于DIC发展过程中出现不同程度的血小板和凝血因子水平消耗性减少，也称之为“消耗性凝血病” DIC的病因 脓毒症/严重感染-----------44.6％ 恶性肿瘤---------------------20.7％ 实体瘤 6.9％，急性白血病 13.8％（APL 37?65％） 病理产科--13.4％（羊水栓塞、胎盘早剥、死胎） 外伤/手术-----------------7.4％ 严重肝功能衰竭------------7.4％ 血管异常 Kasabach-Merritt综合征、血管动脉瘤 器官的破坏（例如，重症胰腺炎） 严重的毒性或免疫反应蛇咬伤，休闲毒品，输血反应，移植排斥反应  DIC的发生就是 凝血系统的异常启动并不断放大 DIC临床表现频率 临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血为突出表现 (Williams Hematology-6th Edition，Table 126-2) 1.出血表现： 77.3% 2.肾损害： 46.4% 3.呼吸道表现：42.2% 4.肝损害： 39.5% 5.休克： 34.5% 6.CNS表现： 22.8% 7.血栓栓塞： 22.2% 8.肢端苍白： 6.8% 9.其它 临床表现 出血 低血压或休克 器官功能障碍 溶血性贫血 　出血 突然发生 广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释； 常伴有DIC的其它临床表现，如休克等； 常规的止血药无效。 出血的发生机制 （一）凝血物质大量消耗 （二）纤溶系统与FDP的作用 （三）微血管壁通透性增加 出血 纤溶系统的激活 FDP的形成 凝血、激肽系统的激活 内皮细胞激活损伤释放PA 富含PA的器官缺血坏死 纤溶酶 FX、 FY+FD FD+FE FDP Fbn(Fbg) FA、 FB 纤维蛋白降解产物(FDP)的抗凝作用： 1.X、Y、D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合 2.Y、E片段有抗凝血酶作用 3.大部分FDP均抑制血小板的粘附聚集释放 FDP的检测：3P试验 D-二聚体检查：反映继发纤溶 器官功能障碍 DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓形成！ 累及脏器不同，可有不同的临床表现 肾内微血栓 （纤维蛋白特殊染色） 肺泡 肺内微血栓 DIC 微循环灌流不足 休 克 出血 血量减少 凝血酶增多 继发性纤溶 FXII激活 微血栓形成 静脉回流减少 心输出量减少 纤维蛋白A肽B肽生成 小血管收缩 血流减少 纤溶酶增多 激活补体系统 生成过敏毒素 小血管扩张及通透性增加 瘀血 激肽释放酶增多 激肽增多 血浆渗出 微血管病性溶血性贫血 　microangiopathic hemolytic anemia 　除具备溶血性贫血的一般特征外，外周血涂片中发现裂体细胞（schistocyte）。 　其外形呈盔甲形、星形、新月形等，为红细胞碎片。这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时，故称为微血管病性溶血性贫血。 机 制 微血栓沉积 微血管通透性增大 红细胞脆性增加 RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左?2000，右?5200） DIC血象（裂体细胞） 内皮细胞损伤为什么会导致DIC？ 感染、内毒素血症、Ag-Ab复合物、持续缺血缺氧、酸中毒 血管损伤 TF 血小板的粘附、聚集和释放反应，使凝血反应加剧。 单核巨噬细胞、PMN和(或)T淋巴细胞 TNF、IL-1、IFN、PAF、补体C3a、C5a 胶原暴露 Ⅻ 恶性肿瘤引起DIC 肿瘤坏死 释放TF 某些肿瘤分泌粘蛋白 TF活性 分泌前凝血物质 激活I因子 分泌