特异性心肌病课件篇.pptVIP

心 电 图 1/3 病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70％、其次房室传导阻滞、房早等） 胸 片 ? 病例心影可以正常或扩大 急性期有心肌标志物的异常 CK-MB，T-nT, Tn-I。 血清学检查 柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNA－PCR检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高，血沉加快 心内膜心肌活检 心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位RT-PCR。 诊断 * I度房室传导阻滞 II度房室传导阻滞（文氏现象） III度房室传导阻滞 II度房室传导阻滞 * V1 V2 V3 Ⅰ Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V4 V5 V6 心肌缺血 * 中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。 病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变： 1）窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。 2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。 3）二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低≥0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。 * 中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。 病原学依据： 1）急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。 2）病毒抗体：第一份抗体效价≥640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。 3）病毒特异性抗体IgM：≥320为阳性。 * 同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。 如同时具Ⅳ中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。 仅具有Ⅳ中2、3项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。 中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 * 预后 大多良好，多数能完全愈合。 极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。 柯萨奇B组病毒反复持续感染，10％演变为扩张性心肌病。 * 治疗 急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。 抗病毒治疗：α-干扰素100～300万U/d im 阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。 保护心肌：Vit-C、CoQ10、硒酵母、曲美他嗪。 心律失常治疗： 房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）. 心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、ACEI、ARB、B-阻滞剂等。 * 谢谢！ * * 约2/3ARVC患者心肌细胞内存在散发或弥漫性炎性细胞浸润，纤维脂质浸润可能是慢性心肌炎症的修复现象 1. 心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐） ACEI、ARB、?－阻滞剂治疗延长生存率； 改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪 短期多巴酚丁胺、 米力农。 2. 心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（ ?－阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等） 3. 栓塞的预防:无禁忌证者使用抗凝药。 4.心脏再同步化起搏器，CRT-ICD。 5.过渡： IABP 、 ECMO 、左室辅助装置。 6.外科：左心室减容术、心脏移植。 治疗 * Ⅱ肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy 不均匀肥厚 通常为室间隔不对称性肥厚 梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（根据左室流出道有无梗阻） 特征 左室肥厚不伴心腔扩大 舒张期顺应性下降 * 病因 原因不明 1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病 * 病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 组织学特征 心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱 * Echocardiogram (long axis) * Echocardiogram (short axis) * 无自觉症状 肥厚型心肌病家属或体检发 现严重的，往往首发症状是 猝死。 有症状患者 呼吸困难、胸痛、黑朦、晕 厥 、猝死。 临床表现 * 体征 梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可