弥漫性肺影像[1].ppt

弥漫性肺疾病影像学病理基础 山东省烟台毓璜顶医院 医学博士 王金德 概念 弥漫性肺疾病（Diffuse Lung Diseases）： 放射学名词； 两肺野或大部分肺野布满大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、蜂窝状阴影； 主要为间质性肺疾病（Interstitial Lung Diseases）。 病理 间质性肺疾病（ILD）： 肺间质弥漫性渗出、炎症细胞浸润和/或纤维化； 大约200种异质性疾病； 单凭X线表现难以诊断。 历史 1944，Hamman-Rich报道4例特发性弥漫性肺间质纤维化。 1968~1975，Liebow依据病理学对特发性肺间质纤维化提出5种分类：普通型间质性肺炎（UIP）、脱屑型间质性肺炎（DIP）、闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（BIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、巨细胞间质性肺炎（GIP）。 历史 1998，KatzensteinMayers依据组织病理学修正分类：普通型间质性肺炎（UIP）、脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（DIP/RBILD）、急性间质性肺炎（AIP）。 2000，ATS/ERS联合将特发性间质性肺炎分为四类：特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）、脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（DIP/RBILD）、特发性非特异性间质性肺炎（INSIP）、急性间质性肺炎（AIP） 。 临床分类 Raghu分类法： 一，肉芽肿性疾病 二，结缔组织疾病及肺肾综合征 三，特发性间质性肺炎 四，吸入性疾病 五，特别类型 六，遗传性疾病 临床分类—各论 一，肉芽肿性疾病： 1，结节病；朗格罕细胞肉芽肿。 2，过敏性肺炎；吸入性或药物性。 临床分类—各论 二，结缔组织疾病及肺肾综合征： 1，硬皮病 2，皮肌炎/多发性肌炎 3，类风湿性关节炎 4，系统性红斑狼疮 5，干燥综合征 6，混合性结缔组织病 7，肺出血肾炎综合征 临床分类—各论 三，特发性间质性肺炎： 1，特发性肺纤维化 2，脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病 3，急性间质性肺炎 4，非特异性间质性肺炎 临床分类—各论 四，吸入性疾病： 1，职业性：无机粉尘、有机粉尘、气体。 2，环境因素 3，爱好：养鸟或宠物 临床分类—各论 五，特别类型： 1，闭塞性细支气管炎伴或不伴机化性肺炎（BO或BOOP） 2，嗜酸粒细胞性肺炎 3，医源性 4，淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 5，呼吸性细支气管炎 6，肺泡蛋白沉积症 7，肺静脉阻塞病 8，转移性淋巴管癌 9，特发性肺含铁血黄素沉着症 临床分类—各论 六，遗传性疾病： 1，家族性肺纤维化 2，结节性硬化症 3，神经纤维瘤 4，代谢蓄积疾病 5，高尿钙高血钙症 6，Hermensky-Pudlak综合征 常见组织病理学改变 特发性间质性肺炎 肉芽肿类病变 增生性瘤样病变 肺纤维化和蜂窝肺 特发性间质性肺炎病理类型 1，普通型间质性肺炎（UIP）：即特发性肺纤维化（IPF），亦称隐源性致纤维化肺泡炎。灶性区域增生性纤维母细胞团，很少纤维化，终末期变现为“蜂窝肺”。预后差。 2，脱屑型间质性肺炎（DIP）：弥漫性肺泡内大量单核巨噬细胞沉积。与RBILD 、朗格罕肉芽肿病有重叠。预后较好。 特发性间质性肺炎病理类型 3，弥漫性肺泡损伤（DAD）：纤维母细胞增生伴不同程度的炎症细胞浸润，透明膜形成。临床表现为急性间质性肺炎（AIP），即Hamman-Rich综合征。近期病死率达70%。 4，非特异性间质性肺炎（NSIP）：富细胞型/纤维化型。常见于多发性肌炎、硬皮病。治疗敏感，预后较好。 特发性间质性肺炎病理类型 5，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBILD）：吸烟相关性间质性肺病。呼吸性细支气管为中心的吞噬细胞浸润。 6，淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）：弥漫性反应性肺淋巴细胞增生。中年女性多见。高γ球蛋白血症。 7，闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BO/OP）：又称为隐源性肺炎（COP）。肺泡及细支气管腔内纤维母细胞性息肉样物质。 肉芽肿性间质性病变 1，感染性及异物性肉芽肿：如结核性、霉菌性肉芽肿，铍肺。 2，肺血管炎和肉芽肿病：如支气管中心性肉芽肿病（BCG）、Wegener肉芽肿（WG）、坏死性结节病样肉芽肿（NSG）、类风湿性关节炎肺内类风湿结节。 3，不明原因的肉芽肿：如结节病。 增生性瘤样病变 1，朗格罕组织细胞增生症：亦称嗜酸细胞性肉芽肿（EG）。多器官系统累及，骨骼受损多见。 2，浆细胞性肉芽肿（PCG）：高γ球蛋白血症。 3，慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP）：需与过敏性支气管肺曲菌病鉴别。 4，弥漫性肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）只见于（育龄期）女性。 特殊类型 1，肺泡蛋白沉积症（PAP）：PAS染色阳性。 2，弥漫性肺淀粉样变性（