医学培训课件——再生障碍性贫血精选.ppt

患者，女性，23岁，某皮鞋厂工人。因 反复头昏乏力、皮肤瘀点瘀斑6月，加重伴畏寒、 发热3天入院。查体：重度贫血貌，皮肤无黄染 可见散在瘀点瘀斑，浅表淋巴结不大，胸骨压 痛（-），肝脾肋下未扪及。 贫血 出血 感染 ？ 病例分析与临床思维 ？ ？ * Thanks * 再生障碍性贫血 * Blood Cells * Paul Ehrlich 简 史 * 概 念 再生障碍性贫血：简称再障是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。临床以贫血、粒细胞和血小板减少所致反复感染和出血为主要表现。 * 发病率 年发病率 7.4/10 万人口 急性再障 1.4/10 万人口 慢性再障 6/10 万人口 性别 男≥女性 年龄 以青壮年居多 发病情况 * 分 类 一、体质性（家族性、先天性） 1. Fanconi贫血 2.Estern-Dameshek 贫血 二、获得性 1.特发性 2.继发性：物理、化学、感染、免疫、代谢 * 一、化学因素： 药 物：抗癌药、氯(合)霉素、磺胺类、解热镇痛药等  化学物质：苯、杀虫剂。二、物理因素： X线、镭、放射性核素。三、生物因素： 肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等 严重细菌性及其它病原体感染。四、其他因素： 恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠。五、原因不明 病 因 * 一、造血干(祖)细胞内在缺陷（“种子”学说）二、造血微环境缺陷（“土壤”学说） 三、异常免疫反应，损伤造血干(祖)细胞 （“虫子”学说）四、遗传因素：易感性 发病机制 * 临床表现 1.出血：皮肤、牙龈、鼻衄 呼吸道、消化道、泌尿道、 月经 颅内出血 2.贫血：头昏、乏力、心悸、耳鸣 3.感染：各种病原体、各系统感染 * 实验室检查 一、血象：三系减少，大红细胞，大血小板 二、骨髓： 1、涂片：有核细胞 造血细胞 非造血细胞 2、活检：骨髓增生度25- 30%，或增生度 50%，但造血细胞30% 三、骨髓核素显像： 59 Fe 或 99m Tc+CD67 四、免疫学：CD4/CD8降低或倒置，TNF、IFN、 IL-2、MIP-1ɑ * Bone marrow aspiration * Normal BM Biopsy This marrow is taken from a middle aged person, so it is about 50% cellular, with steatocytes admixed with the marrow elements. * Aplastic Anemia Biopsy Hematopoietic elements in this bone marrow biopsy are markedly reduced. Of course, RBCs the platelets and granulocytes will often be diminished. When no known cause can be found, it is termed idiopathic aplastic anemia. * 诊 断 标 准 1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2、一般无脾肿大。 3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，(如有 增生活跃，有巨核细胞明显减少)，