肾少脂型血管平滑肌脂肪瘤与肾癌-影像ftp.pptVIP

1. 对富脂肪EAML诊断不难，而乏脂肪EAML特别是并发瘤内出血或破裂出血时易误诊，主要需与不典型肾癌和嗜酸细胞腺瘤相鉴别。 2.有的肿瘤组织可进入肾窦甚至侵及肾静脉，还有的病变累及肾门区淋巴结，表现为淋巴结肿大。侵及血管和淋巴结易被误认为是转移的证据。 1.病灶易多发，体积偏大，大多数边界清楚。现有研究认为AML是多中心起源，因此对于单肾或双肾多发病灶者应首先考虑本病。 体积大可能与肿瘤本身生物学特性偏良性、肿瘤多起源于皮质等有关。 2.“楔征”(或称为“劈裂征”)、“皮质掀起征”具有一定特征性。 3.病灶可富含脂肪，CT平扫中病灶实质部分密度较肾实质稍高，较大者可出血、囊变，钙化罕见，其中平扫高密度与囊变可认为是EAML的CT特征。 较大肾癌常有大片状坏死，表现为周边密度向中央逐渐减低或有壁结节；EAML坏死囊变区边界清晰， 典型嗜酸细胞腺瘤中央星状瘢痕延迟强化具有特征性，有助于鉴别诊断。 外形 密度 强化特征 位置 杯口征 劈裂征 定义 良性囊肿缓慢生长，突出的部分掀起了邻近的皮质，掀 起的皮质在肾脏x线体层摄影上表现为薄而光滑的不透x线的 环。反映肿块缓慢膨胀的特性，也可见于生长缓慢的实性占 位，包括肾癌。 肾实质与肾AML交界处可见杯口状隆起，将其称为“杯口征”。 以肿瘤最大径线层面，肿瘤突出肾外处瘤旁或肾囊肿旁肾实质呈拱状高于肾轮廓线以外者为杯口征阳性(肿瘤一侧或双侧)。 唐光健,许燕.肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的CT鉴别诊断[J].中华放射学杂志,2004,38(10):1090-1093 病理：杯口征是肿瘤边缘的肾实质向上杯样翘起形成的。可能与肿瘤的良性缓慢生长对相邻肾实质的挤压有关。 肾癌呈浸润性生长，相邻肾实质组织被浸蚀破坏，不易形成隆起。 AML肾内部分与肾实质的交界处边界平直，略呈尖端指向肾门的楔形改变，形似劈开的裂缝，称为“劈裂征”。 选择肿瘤最大径线层面，肿瘤肾内部分与肾实质的交界平直者称为劈裂征阳性(肿瘤一侧或双侧)。 唐光健,许燕.肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的CT鉴别诊断[J].中华放射学杂志,2004,38(10):1090-1093 劈裂征（楔征） 良性肿瘤对周围组织的浸润能力低，所以会向包膜下、肾小叶间等相对阻力低的方向生长，肿瘤与相邻肾脏交界显得平直。 恶性肿瘤因其具有浸润性，所受周围组织的阻力相对平均，向各方向的浸润性生长程度相似，因此多显示为类圆形的边界。 只有在肿瘤部分突于肾外时才有可能观察到这些表现。 肿瘤体积过大 肿瘤完全位于肾内 少脂型AML：相对高密度。病灶内无钙化及边缘出现“假包膜”征。 透明细胞癌：等、低或混杂密度； 肾透明细胞癌：快进快出，不均匀。 少脂型AML：较均匀。 肾AML多生长于肾脏的外围，即肿块的1／3或1／2以上位于肾轮廓线外，而肾癌一般瘤体大部分位于肾轮廓线之内。 属于AML亚型，可含有经典AML3种成分，也可为单一成分肿瘤，为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，有些肿瘤可能出现灶状经典的AML区域。 免疫组化特点：同时表达黑色素细胞标记物（HMB45、Melan-A）和平滑肌细胞标记物（SMA），而不表达上皮性标记物（CK、EMA）。 影像学表现不同于肾间叶源性肿瘤，也有别于经典型AML；分富脂肪性和乏脂肪性两种。 广泛肿瘤内出血和坏死的EAML比经典AML更常见。 侵及肾窦、肾周间隙、血管、淋巴结。 病灶易多发，体积偏大，大多数边界清楚。（多中心起源） 皮质掀起征 劈裂征 平扫实质部分密度稍高，大者可出血、囊变，钙化罕见，其中平扫高密度与囊变可认为是EAML的CT特征。 较大肾癌常有大片状坏死，表现为周边密度向中央逐渐减低或有壁结节；EAML坏死囊变区边界清晰。 肾肿块性病变并不少见，其中肾脏肿瘤占多数，肾脏肿瘤中又以肾癌最为常见，占所有肾脏肿瘤的75％左右，良性肿瘤中以AML最多见，占肾脏肿瘤比例约6％～8％。肾脏良恶性病变的治疗方法及患者预后不同，而肾脏肿块性病变良恶性鉴别是临床的难点。 * 良性肿瘤的边缘一般都比较光整，与肾实质间分界清楚，对邻近结构只起推移作用；而绝大多数恶性肿瘤的边缘毛糙、不光整，与肾实质间分界欠清楚，可推移并浸润相邻结构，但此并非特异性 * 国外文献，良性囊肿缓慢生长，突出的部分掀起了邻近的皮质，掀起的皮质在肾脏x线体层摄影上表现为薄而光滑的不透x线的环，称为beak sign。 囊肿的特征。但是反映的是肿块缓慢膨胀的特性，也可见于生长缓慢的实性占位，包括肾癌。 * Beak sign 提示肾实质起源 突出肾脏而无beak sign 提示包膜或包膜下起源 该文认为AML为上图1、2型，即一侧没有或两侧都没有beak sign。 * 劈裂征的