ALS的电生理检查（汤晓芙）.pptVIP

ALS的电生理检查 北京协和医院 汤晓芙 。 电生理检查是帮助ALS确诊的重要手段，也可以排除类似ALS的其他神经科疾病，如神经根病，神经丛病和多发性周围神经病。它可以监测ALS的病情进展和判断病情严重程度  方法中主要是针肌电图（EMG）和神经传导速度，动作电位测定， 包括运动（MCV和CAMP）和感觉（SCV和AP）。但H反射，F波，运动诱发电位（MEP），躯体感觉诱发电位（SEP）和单纤维EMG（SFEMG）都可以在必要时起到辅助作用 早期 EMG可以在四肢、躯干肌肉中发现越来越广泛的失神经电位：纤颤（fib）和正锐波（PSW）。在起始几个月中运动单元电位可以是正常的，但数量减少。3－6个月以后就可以同时出现慢性神经源性损害的神经再生在EMG中出现运动单元电位时限延长，波幅增高，相位增多。束颤电位可见，但不如临床多见。病情恶化快时Fib和PSW多。 早期 再生能力强者运动单位增大明显而fib和PSW不多。要多测四肢肌肉，棘旁肌和胸锁乳突肌。早期MCV和CMAP均正常。在肌肉逐渐萎缩的过程中，复合肌肉动作电位（CMAP）波幅下降，SCV和其动作电位（AP）始终正常。 晚期 EMG出现广泛的神经源性损害，包括球、上、下肢，躯干肌肉，而且运动单元电位增大，数量明显减少。大力收缩时呈高峰峰值的单个运动单元型表现。CMAP波幅下降到20％正常值，MCV也有减慢但不会低于正常值的70％ SCV和AP始终正常 2．诱发电位 大多数SEP正常 MEP在临床上已查出Babinski 征时可以免做。如可疑有UIMN时MEP测定有帮助。MEP表现为中枢段传导时间延长和诱发电位波幅下降甚至不能引出 3．SFEMG 对诊断帮助不大，但对了解ALS的病情严重程度以及神经再生的情况是有帮助的。如颤抖明显增宽或阻滞严重而肌纤维密度变化轻微提示病情进展快；颤抖和阻滞变化轻微而肌纤维密度增加明显则提示进展慢，神经再生功能好。 ALS电生理的特点是LMN活动期和再生期同时并存，而且越来越广泛。MEP可以有中枢段损害提示UIMN、SCV和其NAP始终正常。但没有单独一种是特异性的。 * * 其他方法 1．F波和H反射 F波在LMN为主时，早期正常，晚期运动单元明显减少，F波可以消失。在UIMN为主时，波幅因神经元兴奋增高而增高, H反射早期正常，如UIMN为主时，因其对下运动神经元抑制功能减弱，H反射潜伏期缩短，波幅增高。晚期反射波幅降低或不能引出。