儿童精神发育障碍 变态心理学（课件）教学 讲义.pptVIP

第十二章 儿童精神发育障碍;概述;一、精神发育迟滞 (mental retardation, MR);概述;分级;原因;现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下：; 精神发育迟滞的特殊类型 （l）先天愚型（ 21三体综合征， Down综合征）：生长发育迟缓，智力低下，眼裂细小，眼距宽，鞍鼻，丢面沟裂深而多，耳小位低，第一趾和第二趾间距宽有凹沟，小指末节发育不良，常伴有先天性心脏病和脐疝等。 （2）脆性X综合征：是X连锁智力缺陷的疾病。在X染色体长臂末端有一“细丝部位”，即是脆性部位。大多数为男性。临床表现智力低下，语言及行为障碍，特殊面容（头大、长脸、前额及下颌突出、颧弓高、耳大）、手大、足大、睾丸巨大。行为常表现孤独、多动、羞怯或倔强，易误诊为孤独症。 （3）结节性硬化：常显遗传，是神经皮肤综合征的一种病。一般在2～6岁被发现，临床以皮脂腺瘤、癫痫和进行性智力障碍为主要特征，可伴有行为异常或精神症状。大脑组织有多发性结节或钙化。; （4）苯丙酮尿症（PKU）：是由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏，以致苯丙氨酸在体内积聚而影响脑的发育。患儿出生后数周发生呕吐、易激惹、湿疹。身体有异常臭味，头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色，肌张力增高，智力明显低下，癫痫发作。测定血中苯丙氨酸含量＞20mg／dl。尿三氯高铁试验阳性反应。对新生儿采用Guthric细菌抑制法筛查，早期发现即采用低苯丙酸乳制品喂养，可以防止智力障碍发生。 （ 5）半乳糖血症（galactosemia）：属常染色体隐性遗传病。由于先天性代谢障碍，致使半乳糖不能转变为葡萄糖而在体内蓄积，造成脑、肝、肾、眼等器官损害。出生后不久出现拒食、呕吐、腹泻、黄疽、肝肿大、白内障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障碍。 ;（6）先天性甲状腺功能减低症（又称地方性呆小病或克汀病）它是导致儿童生长发育障碍和智力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲状腺肿流行区。临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。运动障碍，行走蹒跚或痉挛性瘫痪，聋哑、骨龄延迟等症状。血清甲状腺素（T4）减低，促甲状腺素（TSH）增高。甲状腺扫描可见甲状腺发育不???（显像模糊、缩小、延迟）。 缺碘地区进行全面补碘，可减少克汀病及智力低下的发病率。早期诊断并在出生后3个月以内开始治疗（使用甲状腺素片剂）可改善本病的预后。 ;【鉴别诊断】通常须与下列疾病鉴别： 1．儿童孤独症 起病于婴幼儿期，主要特征为严重的内向性孤独，对他人全面缺乏情感反应；言语发育不良或发育迟缓，有的病例在两岁前言语功能正常，两岁起病后言语功能损害甚至完全丧失；日常行为活动坚持要求保持同样状态和对某些物体的依恋；患儿智力低下，但有极少数病例有特殊才能，一般无明显呆滞面貌等可以区别。 2．瓦解性精神病（又称婴儿痴呆） 它的特点是起病前发育正常或接近正常，多于2～3岁起病，出现烦躁、哭闹和激惹等症状，然后言语退化和迅速发展为痴呆，并出现其他神经系统症状可资鉴别。;3．儿童精神分裂症 起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退，易被误诊为精神发育迟滞，但前者具有分裂症情感淡漠、不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等精神症状。 4.多动综合征 因注意力不集中影响学习，易被认为智力问题。但多动综合征是以注意力涣散、多动、任性冲动、情绪不稳定为特征。智力大多正常，学习困难成绩时好时坏是由于注意力不集中和多动的影响。但临床有的患儿符合多动综合征的诊断并伴有智力低下者，可分别作出诊断。;治疗与干预;;二、言语与语言发育障碍;言语与语言发育障碍： 指在发育早期就有正常语言获得方式的紊乱，表现为发音、语言理解、或语言表达能力发育的延迟和异常。 这种异常影响学习、职业和社交功能。这些情况并非因神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞或周围环境因素所致。;分类： 1.语言发育障碍 (1)表达性语言障碍： (2)感受性语言障碍： (3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)： 2.言语发育障碍 (1)特定言语构音障碍： (2)言语流利障碍(口吃)：;1.语言发育障碍 (1)表达性语言障碍： 是一种特定语言发育障碍，患儿表达性口语应用能力显著低于其智龄的应有水平 但言语理解力在正常范围内。 其发生率学龄儿童约为3%～10%，男孩比女孩多2～3倍。关于病因的各种说法迄今证据都不足。 临床表现如下： ①2岁时不会说单词，3岁时不会讲2个单词或短语。 ②语言的理解能力正常。表达性语言发育迟缓超出了患儿智龄的正常变异范围，而感受性言语技能仍在正常范围以内，非语言性表达(如表情 手势)和内部言语的应用相对完整，不讲话时社交能力也相对无损。 ③患儿常伴发情绪失