肾小球疾病-中文 华中科技大学.pptVIP

IgA肾病 ( IgA nephropathy)  是指肾小球系膜区以 IgA沉积为特征的肾小球疾病，是一个免疫病理诊断。临床上常表现为反复发作的血尿，可伴有轻度蛋白尿。  定义 约占原发性肾小球肾炎的1/3 好发人群：儿童和青年，男性为主 特点： 感染后反复发作性肉眼或镜下血尿；系膜细胞增殖，基质增多，系膜区有IgA的广泛沉积 既可见于原发性肾脏病变，又可见于继发性疾病 IgA肾病（概述） IgA肾病（发病机理） 黏膜免疫异常 骨髓免疫异常 IgA1结构异常，导致IgA1在肝脏清除障碍 IgA与系膜异常结合，系膜细胞分泌炎症因子 遗传因素 IgA肾病（病理） 光镜检查：以肾小球系膜增生为基本特点 免疫荧光：肾小球系膜区（或毛细血管壁）以IgA为主或只有IgA呈颗粒状沉积—诊断标志，常伴有C3、IgG或IgM沉积 电镜检查：肾小球系膜区有颗粒状电子致密沉积物，常伴有基底膜的超微结构改变 IgA肾病（临床表现） 1.肉眼血尿：常在上呼吸道感染1－2天后发生， 时伴乏力、肌痛和腰痛，很少发生高血压和周 围水肿。可持续数小时或数天，并可复发。复 发间歇期随年龄增长而延长。极少数可发生急 性肾功能衰竭。 2.无症状镜下血尿伴不同程度的蛋白尿：最常 见。多见于成年人，每日尿蛋白常小于1g。 IgA肾病（临床表现） 3.肾病综合征：有的患者一开始即为肾病综合征，晚期可有严重肾小球损害 4.高血压：多见于成年人，少数表现为恶性高血压，为预后不良的标志。 5.肾功能衰竭：10%患者在确诊10年后 进入慢性肾功能衰竭期。 IgA肾病（实验室检查） 尿红细胞增多，以变形RBC为主 尿蛋白可阴性或微量，少数达每日3.5g以上 血清IgA：大约30%-50％患者呈一过性升高，血清补体正常，含IgA循环免疫复合物水平升高 IgA肾病（诊断） 本病诊断依靠肾活检后 免疫病理检查。 IgA肾病（鉴别诊断） 急性链球菌感染后肾炎 在上呼吸道或皮肤感染后有较长的潜伏期（1-3周） 血清C3降低 8周后有自愈倾向 薄基底膜肾病 阳性血尿家族史 电镜下可见弥漫性肾小球基底膜变薄 肾活检免疫病理检查IgA阴性 IgA肾病（鉴别诊断） 继发性IgA肾病 过敏性紫癜性肾炎 有皮肤紫癜，关节痛，腹痛黑便等多系统损害表现 酒精性肝硬化 肾组织可见免疫球蛋白沉积，但肾脏病的临床表现较为少见 IgA肾病（治疗） 单纯性血尿 定期随访 无特殊治疗 肾病综合征 肾活检示轻微病变型或轻度系膜增生者可用激素 急进性肾炎（新月体性肾炎） 甲基强的松龙或环磷酰胺冲击治疗 ，必要时透析 慢性肾炎 按照慢性肾炎的治疗原则进行 以延缓肾功能恶化为主要目标（ACEIARB） IgA肾病（预后） 慢性病程 1/3患者几年后可临床缓解 1/3镜下血尿、肾功能正常患者呈良性临床过程，尿蛋白通常保持在1g以下 10%患者出现肾功能异常，10年后发展为终末期肾功能衰竭 IgA肾病（预后） 预后不良的指征 尿蛋白＞2g/日 高血压 肾功能不全 年龄较大 男性 肾活检病理检查示增生严重、新月体形成、肾小球硬化和肾间质纤维化者 Thank You E-mail: drzhangchun@ 2．病理 ● 肾小球有大量新月体形成 单核巨噬细胞、壁层上皮细胞、纤维蛋白 ● 发展阶段 细胞性、细胞纤维性、纤维性 3.新月体形成机制 致病因素 → GBM受损 → 单核巨噬细胞和血中蛋白成分至包曼氏囊 → 细胞增殖 、 纤维蛋白沉积 → 新月体 三、临床表现 起病急 急性肾炎综合征 迅速进展的肾功能衰竭 四、实验室及其他检查 血尿：肉眼血尿 蛋白尿：中度 白细胞尿 管型尿：各种 1．尿液检查 2、血常规 贫血 3．血液及生化检查 肌酐、尿素氮↑ I型: 抗肾基底膜抗体 + II型: 血循环免疫复合物+，冷球蛋白+， 类风湿因子+，补体↓ III型: ANCA + 4．肾脏B超双肾正常或增大 五、诊断与鉴别诊断 1．诊断 ※ 急性肾炎综合征 ※ 少尿伴肾功能急剧恶化 ※ 肾活检病理检查可见广泛新月体 （一）引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病 1、 急性肾小管坏死 中毒或缺血;以肾小管受损为主，无急性肾炎综合征 2、急性过敏性间质性肾炎 药物过敏史，低热、皮疹、嗜酸性粒细胞增加 3、梗阻性肾病 突发无尿、影像学检查可鉴别 2．鉴别诊断 （二）引起急进性肾炎综合怔的 其他肾小球病 1、 继发性急进性