第六篇 第十七章 血小板减少性紫癜培训资料.ppt

第六篇 血液系统疾病 第十七章 血小板减少性紫癜 (Thrombocytopenic Purpura) 张东华 学时数：1学时 1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则。 2、熟悉本病的发病机理、鉴别诊断。 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因。 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 概 述 血小板减少原因 血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多 血小板分布异常 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。 血小板减少性紫癜 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病 特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 病因和发病机制 感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关 其他 如女性多见，可能与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等 实验室检查 血小板检查 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 诊断标准 诊断要点 出血 血小板减少 脾不大或轻度肿大 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg(+);PAC3(+);血小板生成时间 鉴别诊断 再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少 * *