(皮肤性医学）14.2皮肤病学·结缔组织病演示教学.pptVIP

要点 （1）DLE的皮疹特点 （2）SLE有诊断意义的皮疹有哪些 （3）SLE的标记抗体是什么 （4）SLE的诊断标准 （5）SLE的主要治疗药物 皮 肌 炎 Dermatomyositis 皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病。 病因和发病机理 可能与下列因素有关： 1.自身免疫 2.肿瘤 3.感染 ４遗传 病因不明 结缔组织病 结缔组织病：是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的自身免疫性疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共同特征。血清中可查到多种自身抗体，糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。 红 斑 狼 疮Lupus Erythematosus 一、病因 1.遗传因素 2.性激素 3.环境因素及其他 二、发病机理 免疫功能紊乱导致自身免疫 [病因及发病机理] 示 意 图 感染·物理因素·药物·内分泌改变 狼疮遗传素质 ANA 、ds DNA等自身抗体 与SLE有关的Ⅱ· Ⅲ型变态反应发生 广泛组织损伤、多系统临床症状 受损的组织为自身抗原 T 抑制细胞 数量 功能 禁株细胞复活 B淋巴细胞功能 抗淋巴细胞 抗体 二、系统性红斑狼疮 1.多见于青年女性 2. 皮疹：90%有皮疹，分为特征性和 非特征性皮疹。 [临床表现] 皮疹分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。皮疹时间持久，日晒后常加重。 [临床表现] DLE皮损：盘状红斑 手足、指趾末端血管炎样损害 粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡 脱发：狼疮发 非特征性皮疹 雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等 [临床表现] 3.骨、关节、肌肉病变 关节痛（95%）、肿胀，肌肉疼痛 侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛 无关节畸形，X片正常 可出现缺血性骨坏死 4.肾脏损害 是SLE最常见和最严重的内脏损害,常导致死亡 尿检：尿中出现RBC、蛋白、管型 临床表现：水肿、高血压等 早期肾功能正常，后期可出现尿毒症 5.心血管系统 心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积液 心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变 全心炎 6.中枢神经系统 各种精神症状如抑郁、精神分裂症样 癫痫样发作，抽搐、昏迷 中风、脑炎等 7.其他系统 消化系统：消化道症状，肝功能异常 血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少 呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎 单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大 眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物 [实验室检查] 1、血常规：全血 2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿 3、血沉↑、免疫球蛋白升高，补体水平下降等 4、免疫学及系统检查（包括X胸片、心电图、B超、 头部磁共振等） 1、抗核抗体(ANA)： 阳性率为90% 滴度大于1:80有诊断意义 [免疫检查] 2、抗dSDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记抗体 3、抗ENA抗体和抗心磷脂抗体 [免疫检查] 4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮－真皮 交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。 皮损 正常皮肤 DLE 阳性 （80—90%） 阴性 SLE 阳性（90% ） 阳性（70%） 其它病 阴性 阴性 [免疫检查] 免疫病理：狼疮带试验意义 ① DLE 与 SLE 鉴别：正常皮肤（+）为 SLE ② 有助于与其他疾病鉴别： 非特异性SLE皮损 ③ 有助于无皮损的SLE诊断 [免疫检查] [诊 断] 一、DLE 根据典型皮疹及组织病理和免疫病理改变可诊断。 二、SLE诊断标准 临 床 ：7项 蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、 口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经