卵巢囊性畸胎瘤伴恶性黑色素瘤及良性黑色素痣各1例报告及文献复习.docVIP

卵巢囊性畸胎瘤伴恶性黑色素瘤及良性黑色素痣各1例报告及文献复习 【关键词】 卵巢 畸胎瘤 黑色素 0 引言 卵巢囊性畸胎瘤在临床上比较多见，但囊性畸胎瘤伴有黑色素成分的病例极为罕见，至今国内外报道的卵巢囊性畸胎瘤伴恶性黑色素瘤的病例不到20例[1]，卵巢畸胎瘤伴良性色素痣的更少。因其组织发生不甚明确，临床表现与其他卵巢肿瘤相比无明显特殊，故术前确诊比较困难。本文报告卵巢囊性畸胎瘤伴恶性黑色素瘤1例及卵巢囊性畸胎瘤伴良性黑色素痣1例，并结合文献对其组织发生、临床及病理特征等进行探讨。 1 临床资料 病例1：患者，女，36岁，因腹胀并感腹部胀大1个月，B超发现盆腔包块，10天后于2003年3月31日入院。患者无腹痛，近1个月食欲下降。月经正常。既往健康，孕2产1人流1。查体：全身皮肤未见色素痣及肿物，腹部隆起如孕8个月。B超：肝、胆、脾、肾未见异常。CT：腹腔内见11times;14cm囊实性肿块影，子宫受压向右前移位，与肿块分界不清，增强后肿块实性部分强化，囊性部分未见明显强化，肿块边缘可见迂曲的血管影；腹水。化验：血CA125 258.7KU/L，CA199、AFP、CEA、beta;HCG均正常。临床诊断1、左卵巢肿瘤，2、腹水。 于4月4日手术，术中见：腹腔内大量淡红色血性液体，约4 000ml，整个腹膜、肠系膜、大网膜、肠壁、子宫、双附件表面布满蓝褐色颗粒状组织，病灶质脆，易出血；肝、脾脏表面无病灶；子宫稍大，右侧卵巢正常，双输卵管增粗，左卵巢约11times;14cm大小，囊实性，已破溃。切除全子宫、双附件及大网膜。 术后病理：左卵巢囊性畸胎瘤并恶性黑色素瘤，伴腹腔广泛转移。双输卵管、右卵巢表面、子宫体浆膜面及大网膜均见肿瘤附着。免疫组化：HMB45（++），S100（+），VIM（+），LCA、CR、MC、CD30、CK均阴性。 术后用PVB方案化疗1疗程后，回当地医院继续治疗。术后10个月随访，患者仍有腹水，在治疗中。 病例2：女，23岁，因B超发现盆腔包块1年，于2003年11月12日入院。1年中定期复查，包块无明显变化。既往健康，月经正常，已婚，未孕。查体：子宫左侧触及一约鸭卵大包块，可活动，无压痛。B超：左附件区见6.0times;5.5cm混合性光团，内见3.5times;3.5cm强回声光团。化验：血CA125、CA199、AFP、CEA、beta;HCG均正常。临床诊断：左卵巢囊性畸胎瘤。 于11月17日行腹腔镜下囊肿剔除术，术中见：左卵巢约6times;5cm大小，表面光滑。囊内为毛发、油脂、牙齿，囊内壁光滑，内壁上见一约2times;2cm大小的黑色小囊泡。病理回报：卵巢成熟性囊性畸胎瘤，见黑色素颗粒沉积和神经胶质成分。 2 讨论 正常卵巢不含有黑色素母细胞，而卵巢畸胎瘤内的皮肤、视网膜、脑膜及幼稚神经嵴等处，可含有黑色素母细胞，故卵巢畸胎瘤中可含有黑色素成分[24]，黑色素细胞可为良性或恶性。 检索国内近10年文献，未见有卵巢囊性畸胎瘤伴良性黑色素成分的报道。有人发现畸胎瘤内皮肤组织的鳞状上皮基底层黑色素细胞增生活跃并与恶性黑色素细胞有移行关系，认为卵巢恶性黑色素瘤与卵巢畸胎瘤内良性色素痣关系密切[2,3]。故卵巢畸胎瘤应尽早手术去除。 卵巢原发性恶性黑色素瘤较罕见，多与囊性畸胎瘤并发，约占女性生殖系统恶性黑色素瘤的2%，卵巢畸胎瘤的0.1%[5]。发病年龄为20～86岁，平均51.75岁，大部分累及单侧卵巢，双侧受累极少见。 因临床表现缺乏特征性，术前难以诊断。目前所报道的病例均为术后病理诊断。HMB45是目前最为特异的黑色素瘤相关抗原，S100、VIM也常为阳性表达。应特别注意与转移性恶性黑色素瘤相鉴别。转移性恶黑有原发灶，而且95%累及双侧卵巢[4]。Cronje等[2]1981年提出了卵巢原发性恶性黑色素瘤的诊断标准：（1）不存在卵巢之外的原发肿瘤；（2）单侧卵巢肿瘤并有相关的畸胎瘤成分；（3）有黑色素细胞的诊断依据；（4）病人的年龄和症状与文献中证实的病例有良好的符合性。本例符合此标准。 卵巢原发性恶性黑色素瘤的预后与肿瘤的大小和分化程度无关，与是否浸润、扩散及转移的范围有关。该瘤恶性程度高，一般术后2年内死亡。目前的最佳治疗方法是全子宫加双附件切除，辅以化疗及免疫疗法。具体化疗方案，各作者报道不一。目前还没有确定卵巢原发性恶性黑色素瘤理想的化疗方案，但以铂类为基础的化疗取得相对好的效果，总有效率达10%～25%[6，7]。 【参考文献】 ［1］曹泽毅.中华妇产科学[M].第1版.北京:人民卫生出版社,1999.2074. [2]Cronje HS, Woodruff JD. Primary ovarian malignant m