多囊肾病 知识介绍.pptVIP

多囊肾病（polycystic kidney disease，PKD）;;;多囊肾的分型;多囊肾的分型;常染色体显性多囊肾病ADPKD;;;;;;发病机制2、螺旋区-螺旋区相互作用假说;发病机制3、纤毛致病学说(中心地位);;诊断;诊 断;肾脏SCT 扫描 肾脏实质内满布大小不等圆形或类圆形囊性低密度影, 呈蜂窝状, 囊壁菲薄, 部分融合, 部分呈分叶状突出于肾脏轮廓之外。 囊内出血而表现为局部囊腔内高密度影; 囊壁的钙化则一般认为与出血感染有关, 肾钙化程度与肾衰程度紧密相关, ;SPECT 肾动态显像 SPECT 肾动态显像能准确测定出肾GFR 和肾脏综合清除能力等指标,并且价格便宜,操作方便 I 期 肾脏体积增大后,肾功能已经轻度损害,表现为肾脏综合清除能力下降和GFR 轻度降低。 II 期 肾脏体积明显增大,肾功能明显受损,表现为肾脏综合清除能力及GFR 均显著降低 III 期 多伴有氮质血症 。 II 期ADPKD 患者术后GFR 改善明显,此时为最佳手术时机。这可能是因为II 期时囊肿对肾脏的影响已超过了肾脏的自身代偿能力,导致GFR 明显下降,但是对肾实质细胞的损害仍为可逆性有关;诊断;KDIGO 常染色体显性多囊肾病专题会