七制肾病综合征.pptxVIP

定义;分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变病 系膜增生性肾小球 膜性肾病 肾炎,系膜毛细血管 性肾小球肾炎,局灶 性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾 系统性红斑狼疮肾炎, 糖尿病肾病 炎,乙型肝炎相 过敏性紫癜肾炎,乙型 骨髓瘤性肾病, 关性肾小球肾, 肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体 炎,先天性肾病 肿瘤性肾病, 综合征 肾淀粉样变性 ;一、大量蛋白尿： 分子屏障、电荷屏障受损?原尿中蛋白含量? ?超过近曲小管回吸收量?形成大量蛋白尿 二、血浆蛋白减低： 白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解 ? 低蛋白血症 胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足? 低蛋白血症 ;病理生理;病理生理;引起原发性肾病综合征的主要病理类型;;微小病变病;;;;;;临床特点：;系膜增生性肾炎;;;;;1、发病率高，占原发性肾小球疾病的30% 2、青少年好发．男＞女 3、起病前常有上呼吸道感染等前驱感染症状，也可隐匿起病。 4、蛋白尿、血尿为主要临床表现，30%表现为肾病综合征， IgA肾病患者血尿高于非IgA肾病（IgA肾病镜下血尿几乎 100%，非IgA70% ） 5、激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重有关 ，轻者治疗 效果好，重者反应差。 ;局灶性节段性肾小球硬化(FsGs);光镜：系膜基质增多，球囊粘连; 1、青少年 男＞女 ,隐匿起病 2、FsGs可为特发性疾病，也可由ＭＣＤ转化而来。 3、N.S 50-75%, 镜下血尿75%,肉眼血尿20%。 4、常出现近曲小管功能障碍，出现糖尿、氨基酸尿及磷酸 盐尿。 5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，尿蛋白不减少，但少 数轻症病25% (受累肾小球较少)，尤其继发于微小病变 病者经???疗有可能缓解。;光镜：早期肾小球基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红颗粒, 进一步发展有“钉突”形成,晚期“链条状”改变。 电镜：上皮下可见许多排列整齐的电子致密物，可见到钉 突，足突广泛融合。 免疫荧光：IｇG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉 积。 ;I期膜性肾病，GBM空泡变性（PASM x400）;II期膜性肾病，上皮下嗜复红蛋白（PASM x 400）;II期膜性肾病，基底膜弥漫增厚（PASM x 400）;II期膜性肾病，基底膜弥漫增厚，钉突形成（PASM x 800）;III期膜性肾病，基底膜弥漫重度增厚，链环状结构形 成，系膜节段性增生（PASM x 400）;IV期膜性肾病（PASM x 400）;1.好发于中老年．男＞女 2.80%呈NS，40%病例具有镜下血尿，但无肉眼血尿，病 变进展缓慢，常在发病5-10年后才出现肾功能损害 3.易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占50%) 3.25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激素及 细胞毒药物治疗后，约60% 病例NS可缓解，但钉突 形成后，药物疗效差，不能使尿蛋白减少。;光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并插入到基 膜与内皮细胞间，使毛细血管袢呈双轨征。 电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沿毛细血管袢以及系膜区 弥漫性沉积。 ; 1、青少年．男、女比例无差异