MND疾病查房讲解课件.pptxVIP

运动神经元病的护理查房余杭区第二人民医院重症监护室 郑 东目录临床表现护理问题概念流行病学健康教育病史汇报病史汇报 患者，张某某，女，59岁，于2016年9月30日19:40入院。主诉：突发呼吸困难半意识不清1小时。诊断为：1.运动神经元病 2.肺部感染 3.呼吸衰竭 。患者于5-6年前出现四肢乏力，饮水呛咳，吞咽困难，口齿不清逐渐进行性加重，多次在省立同德医院治疗效果不好。在省立同德医院诊断“运动神经元病”具体治疗不详。发病以来，患者神志不清，精神软，胃纳差，近期体重无明显增减。病史汇报现病史：患者1小时前无明显诱因下突发呼吸困难，伴意识不清，呼之不应，无发热、畏寒，无恶心、呕吐，来我院就诊时测SPO2 75%,予面罩吸氧无法缓解，即予气管插管，机械通气。急诊血液生化：总蛋白68.7g/L;白蛋白 39.7 g/L;尿素氮2.76mmol/L;钾3.55mmol/L，超敏C-反应蛋白61.16mmol/L.拟“运动神经元病，肺部感染，呼吸衰竭”收住我科。病史汇报查体：T36.8℃，HR119次/分，R16次/分，BP111/74mmHg，神志昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射可，口唇发绀，颈软，颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心界不大，律尚齐未闻及明显杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢不浮肿，四肢肌力正常，肌力不合作，膝腱反射双侧正常，Babinski征阴性。其他基本情况既往史：既往体质欠佳，否认“糖尿病，高血压病，肾病”等病史，否认“肝炎、肺结核”等传染病，曾行“阑尾切除术”，否认其他手术外伤史，否认输血史，否认药物食物过敏史，预防接种史不详。个人史：出生生长于原籍余杭，初中文化，务工，否认外地居住史，否认疫水疫源接触史，否认活禽接触史，喜烟酒嗜好，无毒物接触史，否认冶游史。OTHER婚育史：20岁结婚，配偶体健，2-0-0-2，育有2女，体健家族史：父亲已逝，母亲健在，否认家族遗传病史及传染病史运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。1962年， Brain发现进行性肌肉萎缩 、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹 、原发性侧索硬化在临床表现和病理特点上存在一定的联系，并首次提出了运动神经元病的概念。临床表现临床特征为：上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为 肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见 ，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位 、 病程及疾病进展速度也不尽相同。流行病学本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。一般来说，在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者生存时间更长，45岁以后发病的患者，其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。针对患者病情提出以下护理问题主要护理问题清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关1有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多和无力咳嗽有关2营养失调：低于机体需要量:与没有食欲，饮水呛咳，吞咽困难，摄入不足有关3有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关4其他：如便秘，躯体移动障碍，语言沟通障碍，有受伤的危险5护理问题1P1清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关预期目标：患者保持呼吸道通畅I 1评估患者是否能保持合适体位； 2协助翻身拍背排痰吸痰prn； 3湿化呼吸道及雾化吸入治疗； 4教会患者缩唇呼吸和咳嗽学习。O患者住院期间呼吸道通畅护理问题P2有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多和无力咳嗽有关预期目标：住院期间患者