肾上腺皮质功能减退讲课课件篇.pptVIP

临床表现 其他? 对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷 性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等 原发病表现? 如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状 * 辅助检查 一般检查 血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高 心电图：低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长 X线检查：可见心影缩小，呈垂直位 * 辅助检查 血生化检查： 部分病人血清钠偏低，血清钾偏高 血糖偏低，约1／3病例低于正常范围 OGTT呈低平曲线或反应性低血糖 * 辅助检查 特殊检查 尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）和17酮皮质类固醇（17-KS）：排出量低于正常，其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系 血浆皮质醇测定：多明显降低，昼夜节律消失 * 辅助检查 ACTH兴奋试验?： 检查肾上腺皮质的功能贮备 发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者 鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退 * 辅助检查 血浆ACTH基础值测定? 原发性:明显增高 多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml) 继发性: 浓度极低 * 辅助检查-病因检查 　 结核： 在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶 可能有其他组织和器官的结核病灶 * 辅助检查-病因检查 自身免疫性： 肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体 病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下 转移性：肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶 * 治疗 基础治疗? 高钠饮食 替代疗法：服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的 2／3，下午服1／3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg * 治疗 急性皮质功能危象的治疗? 轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药 重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L * 治疗 急性皮质功能危象的治疗? 糖皮质激素： 立即静脉注射氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平 后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量 呕吐停止后，可口服氢化考的松50～60mg/d 可加用9α－氟氢可的松 * 治疗 病因治疗 免疫抑制剂 抗结核治疗等 * 思考题 肾上腺皮质功能减退症各系统的表现 肾上腺危象的抢救措施 ACTH兴奋实验在诊断本病中的价值 * Addison贫血即恶性贫血 肾上腺皮质功能减退症 * 病因 临床表现 辅助检查 治疗 * * * 性激素 皮质醇 醛固酮 * * 肾上腺皮质功能减退症分类 急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类 * 肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 继发性：腺垂体分泌ACTH不足 三发性：下丘脑分泌CRH不足 * Addison 病 1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病： Addisons disease 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 Thomas Addison (1793-1860) Addison病 Addison贫血 * 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Addison 病（阿狄森氏病） 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致 主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 * 感 染 肾上腺结核 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见 肾上腺真菌感染 与结核相似，也见于艾滋病后期 巨细胞病毒感染 艾滋病后期，AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染 * 自身免疫性肾上腺炎 双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS） 白种人HLA B8、DW3频率较高 * 其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性