内科学再生障碍性贫血课件篇.pptxVIP

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）内科学定义1病因和发病机制2临床表现3鉴别诊断治疗实验室检查诊断标准6547再生障碍性贫血Company Logo定义和概述可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合症髓造血功能低下、全血细胞减少贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效 Company LogoCompany Logo发病率：我国为0.74/10万，可发生于各年龄段，老年发病率较高，男女发病率无明显差别。AA重型再障（severe aplastic anemia,SAA）非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）分 型极重型再障VSAAAA急性再障(acute aplastic anemia,AAA） 慢性再障（chronic aplastic anemia,CAA）分 型重型再障-Ⅱ型 (SAA- Ⅱ) 重型再障-Ⅰ型 (SAA- Ⅰ)慢性再障病程中病情恶化与急性再障相同定义1病因和发病机制2临床表现3鉴别诊断治疗实验室检查诊断标准6547再生障碍性贫血Company Logo病 因 发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19)化学因素：氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物、苯放射线、镭、放射性核素免疫异常一 药物与化学品各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。与剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)，只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。抗生素,磺胺药,杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。后者的后果往往较为严重。 二 电离辐射1.长期接触x射线 镭 放射性核素2.影响DNA的复制3.抑制有丝分裂4.干扰骨髓细胞生成5.造血干细胞减少造血干/祖细胞缺陷T细胞介导的骨髓免疫损伤发 病 机 制造血微环境损伤 Company Logo（二）发病机制：? 种子（造血干细胞） 土壤（造血微环境） 虫子（免疫异常）近来认为，AA 的主要发病机制是机体免疫异常，造血微环境与造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致。发 病 机 制1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说） 表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 CD34＋细胞↓ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓骨髓移植可使部分患者造血重建 Company Logo发病机制 2. 造血微环境损伤（土壤学说） 表现: 骨髓基质细胞培养生长差； 其分泌的造血细胞调控因子不同于正常人 血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人造血干细胞移植不易成功。 发病机制 3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说） 表现: 外周血和骨髓的淋巴细胞增高 T细胞亚群失调 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑γδTCR＋T细胞↑ ；造血负调控因子IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 髓系细胞凋亡亢进。 多数患者免疫抑制治疗有效。 定义1病因和发病机制2临床表现3鉴别诊断治疗实验室检查诊断标准6547再生障碍性贫血Company Logo临 床 表 现快速进展的贫血感染、发热广泛出血 ，甚至颅内出血重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 急慢性再障的主要区别主要区别急性型慢性型起病多急性多慢性出血症状部位多，程度重，内脏出血多见部位少，程度轻，多限于体表感染多见，且较严重，常合并败血症少见，且较轻血象全血细胞减少严重，网织红细胞＜15×109/L,N＜0.5×109/L,BPC ＜20×109/L全血细胞减少轻，网织红细胞可正常骨髓象多部位增生减低，非造血细胞增加有的部位增生活跃，有的部位增生减低，伴有巨核细胞减少预后病程短，多于半年内死亡病程较长，经过治疗约33%治愈或缓解，33%进步，33%迁延不愈，少数死亡。定义1病因和发病机制2临床表现3鉴别诊断治疗实验室检查诊断标准6547再生障碍性贫血Company Logo实 验 室 检 查 SAA呈重度全血细胞↓N0.5×109/LPLT＜20×109／L网织红细胞绝对值＜15×109／LVSAA:中性粒细胞计数0.2×109 /LNSAA:N0.5×109/L, PLT20×109／L, 网红可正常，但网红绝对值减低。?一、血象外周三系减少，淋巴细胞比例升高SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板二、骨髓象油多粒少，多部位增生低下，有核细胞减少， 巨核细胞少，有时干抽淋巴细胞、非造血细胞比例↑骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）有SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低SAA骨髓象:多部位骨髓增生重度减低，粒红巨明显减少