肺动脉闭锁PA小讲课及护理查房41页.pptxVIP

护理查房肺动脉闭锁小讲课 肺动脉闭锁 肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia ,AP)是一组复杂的紫绀型先天性心脏病。根据有无VSD而分为PA/IVS和PA/VSD两大类。二者的病理解剖、病理生理、治疗方法和治疗原则存在区别,因而大多数学者将其视为两种独立的疾病。 PA/IVS病理生理 室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自右心室回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房。肺循环的血液来自动脉导管或体肺动脉侧支循环。 PA/VSD病理生理 伴有室间隔缺损由于右心室和肺动脉之间没有通道，左、右两侧心室的血液全部注入主动脉，肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。 PA/VSD临床表现 临床症状主要表现为不同程度的青紫和气促。第一心音正常，第二心音单一，胸骨左缘下部可闻及收缩期杂音，但不超过3级。部分患者可闻及广泛的连续性杂音。 PA/VSD特征 PA/VSD出生后一年病死率高达70%，其闭锁部位可发生于右室流出道以上的任何部位，其主要病理学特点是肺动脉瓣、右室漏斗部或肺动脉主干直到分叉部的完全闭锁。右心室无血流进入肺循环，肺血管有不同程度的发育障碍。 主—肺动脉侧枝血管分为3类： ①支气管动脉系统 ②直接的主动脉—肺侧枝动脉（源自降主动脉） ③间接的主动脉—肺侧枝动脉，如头臂动脉，锁骨下动脉，冠状动脉等 3种供血来源中，直接的主动脉—肺侧枝动脉占90%，尤以来自降主动脉胸段者最为多见。 PA/VSD临床病理分型 A型：自身肺动脉存在，无MAPCA，肺血均由未闭动脉导管供给； B型：自身肺动脉和MAPCA同时存在，肺血由自身肺动脉和MAPCA双重供给； C型：自身肺动脉缺如，肺血全由MAPCA供应。 A型患者未闭动脉导管为唯一的肺血来源，左肺动脉和右肺动脉通常有汇合，肺血管发育较好。动脉导管多为单侧，偶见有双侧。可视肺动脉的发育情况行一期或分期根治术。 B型患儿早期肺血单源化的同时建立体肺分流，使搏动性的血流冲击肺动脉可促进肺血管的发育，并可避免大量的侧枝循环建立导致肺血管器质性病变的发生，最终达到分期根治的目的。 C型心包内自身肺动脉完全缺如，所有支气管—肺节段，均由多种体—肺动脉侧枝血管供给，该型相对少见，也是最为严重的病理类型，早期进行MAPCA单源化手术也是此类病例的最佳选择。 手术原理 外科手术治疗目的是根据肺血管不同的解剖类型，建立肺叶间、肺门直至中央共汇的姑息手术，最终右心室与肺动脉之间建立连接，关闭VSD，终止体动脉和肺动脉分流。 因而术前应充分了解肺动脉总和分支的发育情况，同时还需了解房室连接和心室大动脉连接情况以及是否合并有其他畸形，以利制定最佳的手术方案 手术治疗方式 对于肺动脉高压不高于15—20mmHg者，由于双向glenn具有减少心脏容量负荷和增加肺血、血氧饱和度的特点，为首选术式 对于单心室的复杂先心病，目前认为其远期目标是施行TCPC 双向glenn优点 增加肺血流，提高动脉血氧含量，改善缺氧症状，改善生活质量 减轻右心负荷 降低了TCPC手术死亡率 血流进入到两侧肺血管，促进肺血管发育 可以作为TCPC手术的准备手术或同期手术 与体肺分流相比，导致肺血过度和右心室功能不全的可能性较小 并发症：随着肺血管阻力的逐渐增加，肺血流量会减少 手术过程 建立CBP，阻断上下腔静脉，切断肝静脉右心房移行部，近心端部分缝合留1cm切口备用，将goretex人造血管与下腔静脉远心端连续缝合，在goretex血管近下腔吻合口处做一开口，将右心房备用切口与goretex血管开窗处侧侧吻合。将人造血管另一端与右肺动脉下壁行端侧吻合。复温，停CPB。置右胸腔引流管，逐层止血关胸。 患者资料 高XX，3岁，男 主诉 双向glenn术后一年 现病史 患儿于出生后体检时发现心脏杂音，伴发绀，无浮肿、晕厥、抽搐等。偶有感冒、肺炎，无频繁缺氧发作。平素吃奶不费力，生长发育正常。患儿来我院行UCG检察，诊断为“先天性心脏病，肺动脉闭锁”。一年前在我院行“双向glenn手术”，术后出院恢复情况良好，为进一步手术收入我科。 体格检查 T: 36.6℃ P:128次/分 R:26次/分Bp:87/56mmHg Wt:11Kg H:97cm 神清精神可，全身浅表淋巴结未见肿大，无皮疹及发绀；听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，P2A2，第二心音固定分裂，胸骨左缘第4肋间可闻及2/6级收缩期杂音，腹平软无压痛，双下肢无水肿 诊断 先天性心脏病： 肺动脉闭锁、双向glenn术后 室间隔缺损、心功能二级 辅助检查 心脏彩超（2012—10—24，