临床实践中弥漫性肺疾病的诊断 知识介绍.ppt

影像学 分布 病变性质 特征性影像学 动态演变 影像学—分布 中央性、周围性、不均匀散在、弥漫均匀性分布。 对称性或非对称性，单侧或双侧肺受累 上肺或下肺为主 病例 4 男 49岁 煤炭工人， 咳嗽、呼吸困难6月 尘肺 病例5 患者 女 36岁 咳嗽 胸闷 2月 肺结节病 影像学—病变性质 HRCT—DPLD诊断重要方法 基本病变：网状影、结节影、磨玻璃影、蜂窝影 HRCT 的UIP表现可作为独立的IPF诊断手段 HRCT特征性改变对部分疾病有重要提示价值 影像学游走性变化：COP、HP、急性嗜酸性粒细胞肺炎、特发性肺含铁血黄色沉着症 影像学-特征影像学 根据特征影像学进一步作肺功能、BALF、实验室检查、肺活检等可确诊或提供临床诊断 影像学—特征影像学 唯一结合临床背景，不需活检，可确诊的IIP[1] HRCT诊断准确率90% HRCT病变性质、分布除可帮助诊断IPF，还可以反映病情程度[1] [1]Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538 病例6：IPF 2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》 HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括： 病变主要位于胸膜下和肺底部； 病变呈网格状； 蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张； 无7种不符合UIP表现的任何一种。 提倡呼吸科，放射科和病理科医生密切合作。 排除其他已知病因的间质性肺疾病（如家庭和职业环境暴露、结缔组织病和药物性肺病等。） 2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》 不符合UIP型的HRCT所见7条： 病变主要分布于上、中肺野； 病变主要沿支气管血管束分布； 广泛磨玻璃样影（范围超过网格样影）； 大量微结节（双侧，上肺分布为主）； 散在囊状病变（多大，双侧，远离蜂窝肺区域）； 弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧，三叶或多肺叶受累）； 支气管肺段/肺叶实变。 2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》 2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》 影像学—特征影像学 病例7：PAP 影像学—特征影像学 病例8：LAM 病例9：肺结节病 肺功能 病例11：男 67 岁，咳嗽、 进行性呼吸困难1年 肺功能：弥散障碍和 限制性通气功能障碍。 IPF 肺功能 病例12：患者 女 47岁 间断咳嗽1年伴咯血半月 肺功能：混合性通气功能障碍 LAM 肺功能 DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功能障碍。 部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）：COP、HP、PLCH、LAM、RB 闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍 BALF—可提示或除外某些疾病 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 淋巴细胞增多 中性粒细胞增多+ 嗜酸性粒细胞增多 混合性细胞增多 空泡样巨噬细胞 嗜酸性粒细胞增多 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 外源性过敏性肺泡炎 IPF 嗜酸性粒细胞肺炎 Churg-Strauss综合症 BOOP BOOP 结节病 急性间质性肺炎 嗜酸性粒细胞增多综合症 非特异性间质性肺炎 外源性过敏性肺泡炎 铍肺 DIP ABPA 结缔组织疾病 胺碘酮肺损伤 结核 ARDS IPF 药物反应 吸入性肺炎 结缔组织疾病 结缔组织疾病 药物性肺泡炎 肺尘埃沉着病 药物性肺泡炎 支气管肺部感染 支气管哮喘 LIP 石棉沉着症 病毒性肺炎 韦格纳肉芽肿 HIV感染 DPB 淋巴瘤 特发性闭塞性细支气管炎 癌性淋巴管炎 药物反应 早期石棉沉着症 硅沉着病 肺泡蛋白沉积症 Crohn病 原发性胆汁肝硬变 特异性诊断 　 　 　 　 　 　 BALF特征 诊断 　 肺孢子菌 　 肺孢子菌肺炎 　 CMV包涵体 巨细胞病毒性肺炎 BALF牛奶样外观，显微镜下背景脏乱， 肺泡蛋白沉积症 无形细胞残体，泡沫样巨噬细胞，PAS 染色阳性 含铁血黄素沉着的巨噬细胞，吞噬红 肺泡出血综合症 细胞片段的巨噬细胞，游离红细胞 肿瘤细胞 恶性肿瘤 巨噬细胞内尘埃细胞 尘埃暴露 嗜酸性粒细胞25% 嗜酸性粒细胞性肺炎 　 　 　 　 　 　 BALF 病例13：PAP BALF淋巴细胞增多， PAS染色阳性 实验性检查 结缔组织肺病 ENA、ANA、RF 病例14：患者 女 47岁 干咳、呼吸困难3月 伴手指关节痛及变形，查RF(+)，ANA核型(+)、抗SSA (+)、抗SSB (+)、抗Ro-52 (+) 临床实践中弥漫性肺疾病的诊断 弥漫