完全性心内膜垫缺损35页.pptVIP

完全型心内膜垫缺损 病例汇报 患儿马某，男，8个月，7.5kg, 2012-05-24入院， 主诉：自幼查体发现心脏杂音2个月. 现病史：患者出生后反复感冒多次，2个月前于当地医院查体发现心脏杂音，超声诊断为先天性心脏病、完全型心内膜垫缺损，肺动脉高压中度。 体 格 检 查：胸骨左缘第3-4肋间可闻及2/6级收缩期心脏杂音，心尖部可闻及收缩期杂音 入院评估 初 步 诊 断 先天性心脏病 完全型心内膜垫缺损 二尖瓣关闭不全（中度） 三尖瓣关闭不全（中度） 肺动脉高压（中度） 心功能II～III级 疗经过诊 患儿入院后经改善心功能，控制肺动脉压力，完善辅助检查，明确手术指征，于2012-05-29手术治疗，术中探查为完全型心内膜垫缺损，在全麻体外循环下行完全型心内膜垫缺损修补术，术后给予防治心力衰竭、抗心律失常及抗感染治疗，术后呼吸机辅助呼吸3天，在 ICU监护5天，后转回病房，于2012-6-11出院，共住院19天。 先天性心脏病的发病相关因素 内在因素： 在先心病的发病因素中，由遗传因素引起 的占8%，包括染色体畸变5%， 单基因病 3%。有一定程度的家族发病史，可因遗传基因、染色体畸变引起，如马凡综合征、 唐氏综合征（21-三体综合征）。 先天性心脏病的发病相关因素 外来因素 病毒感染 在孕期，特别是怀孕前3个月受到病毒感染易患先心病，主要是风疹病毒、流感病毒和柯萨奇病毒等。 有大剂量放射线接触史； 患代谢紊乱性疾病（糖尿病、高血等）； 先天性心脏病的发病相关因素 外来因素 怀孕早期服用了有致畸作用的药物(抗癌药，性激素等）、食用了被化学品污染的水、食品或酗酒； 孕妇健康状况不佳（患红斑狼疮、维生素缺乏等）； 大龄孕妇 生理解剖 临床上依据患儿是否有紫绀（即口唇及四肢末梢呈现青紫色，将心脏病分为紫绀型和非紫绀型两大类。 紫绀型心脏病常有右向左分流或以右向左分流为主的双向分流； 非紫绀型先心病通常为无分流或有左向右分流。 病理解剖 心内膜垫 是哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，由连接心房和心室的房室管的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关 心内膜垫缺损 ECD 是指胚胎期间心内膜垫发育缺陷，心内膜垫部分融合不全或完全未融合，从而产生包括房间隔下部（原发孔房间隔）缺损，室间隔流入道部位缺损以及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。 ECD分型 部分型心内膜垫缺损 PECD： 原发ASD+二尖瓣大瓣裂 完全型心内膜垫缺损 ECD ： 原发ASD+二尖瓣大瓣裂+ 三尖瓣发育不全+VSD 病理生理 完全性心内膜垫缺损患者由于心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的压力几乎相等，因此，出生时 就有严重的肺动脉高压，并进行性加重，患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。 病理生理 房室瓣水平上、下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房室瓣发育异常，使心腔之间相互交通，引起严重的血液动力学紊乱。 房室瓣返流会增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。由于左、右心室的压力相等，患者同时存在右向左分流，表现为发绀；右向左分流量越大，发绀越明显。 临床表现 症状 一般很早就出现典型的充血性心力衰竭症状 以及反复的上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等， 如果没有得到及时的手术治疗，患者很快会发展为严重的肺动脉高压，并由于充血性心力衰竭而死亡。 体征 心前区搏动增强，明显的心前区隆起，有明显的呼吸困难，肝脏增大，胸骨左缘第3、4肋间可听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙 的收缩期杂音。 辅助检查 心电图 胸部X线平片 超声心动图 右心导管检查 手术适应证 无自然愈合可能，因此，诊断明确应尽早手术，手术的最佳时机应在3～12个月，一般不超过2岁。 患儿手术中 患儿手术中 手术方法 一期根治术 手术目的是修复返流的房室瓣，闭合房间隔缺损和室间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成型的效果，避免出现左室流出道狭窄。 分期手术 3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可先行肺动脉环缩术，待心脏和全身情况改善后3-6个月，再行根治术。 手术死亡率在5%-10%。 术前护理 紫绀型患儿为防止脱水应多次喂水，以降低血液粘稠度，防止患儿缺氧发作， 遵医嘱定时吸氧 适当控制每餐进食量，防止过饱增加心脏负担 术前护理 减少患儿剧烈运动及哭闹以免诱发急性缺氧 紫绀型患儿在行静脉穿刺、抽取血