过敏性紫癜Schonlein-Henoch purpura, HSP课件.pptVIP

秋天的夜晚，一个九岁的男孩在妈妈的带领下来到了急诊室…… 阿姨， 我九岁了。 小朋友，你多大了？ 医生，他前天开始在两个小腿 长了一些红色的小疹子，今天 脸上也有了，还说膝盖疼。 你哪里不舒服？ 阿姨， 我肚子疼。 过敏性紫癜 Schonlein-Henoch purpura, HSP 医学百事通转载 概念 conception 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。 病理基础是全身广泛的小血管炎症 临床特点: 皮肤紫癜 消化道症状 关节肿痛 肾脏受累 OVERVIEW概 述 医学百事通 发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-2︰1 季节 四季均可，春秋季多见 OVERVIEW概 述 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 病因:unknow 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传: HLA DW35 发病机理:与免疫异常有关 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS IgA IgM IgG IgE T CD40L CD28 Ag I L-4、5、6 B CD40 B7 血管炎 Ag -以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病 基础病理改变 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 PATHOLOGY病 理 肾脏病理改变 PATHOLOGY病 理 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累 其它：心脏、肺、神经系统 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 医学百事通，在线医生咨询 皮肤紫癜：具有诊断意义　 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 形态：大小不一，出血性，可触性 部位：四肢、臀部、面部，对称分布 常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿 分批出现，反复发作 消化道症状（50-75%） 恶心、呕吐、腹痛、 腹泻甚至便血 一般在皮疹出现后发作 可以出现外科并发症 肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 关节症状（ 65-85% ） 多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕 关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 肾脏受累（30-60%） 起病1月内最常见 临床轻重不一，是决定HSP预后的关键 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 2000年珠海会议 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿合并蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 紫癜性肾炎：过敏性紫癜病程中出现血尿和/或蛋白尿 紫癜性肾炎的分类： 其它 心脏：心肌酶谱、心电图异常 肺：间质改变 神经系统：精神症状、颅内出血 　　 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 无确诊的特异性检查 血常规：WBC可增高、PLT正常； 大便常规：OB（+） 尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变 血块退缩实验：正常 毛细血管脆性实验：阳性 SR：增高或正常 其他:心电图、胸片、脑电图、B超、 腹部平片、肾活检　　 　　　　 实验室检查  CLINICAL STUDY 肾脏受累的筛查! 医学百事通，网络会诊 诊断 诊断：根据典型皮疹 分型 单纯皮肤型 腹型 关节型 肾型 混合型 　　 诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS DIFFERENTIAL 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜（ITP ） 外科急腹症 （阑尾炎） 其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性） 其他肾脏疾病 　　 诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS DIF