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重症肌无力 (myastheniagravis,MG);
一、重症肌无力概述；
二、重症肌无力临床症状及临床检测；
三、重症肌无力的致病机理；
四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展；
;一、重症肌无力概述;何为重症肌无力; 重症肌无力示意图;MG的发病特点;MG的分类 Osserman1971年分型; Osserman1971年分型; 二、重症肌无力临床症状 及临床检测; 延髓型肌无力则出现
语言不利、伸舌不灵、进
食困难、饮食呛咳，和四
肢肌无力。本病的病因是
全身性的，但影响的肌肉
因有所侧重就会出现不同
的临床表现。;;三、重症肌无力的致病机理; 神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致;四、重症肌无力的治疗方法 及最新研究进展; MG的治疗
1、抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制：
通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：：
M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。
N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
; MG的治疗
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。
胸腺摘除术后的用量问题
根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。; MG的治疗
胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题
胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根??的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。
部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。; MG的治疗
2、胸腺摘除（ MG首选治疗）
适应症：
全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。
1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首选治疗。
机理：
可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇有关。
术前术后的处理：
风险在于可能出现危象，术前应将肌无力症状控制到较轻，可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月-数年显效，所以术后需要继续服用药物。
; MG的治疗
2、胸腺摘除
疗效：
术后半年内病情波动较大，2-4年趋于稳定，5年后仍然90%有效。
病程短、病情轻的、胸腺增生的年轻女病人疗效较好。胸腺瘤患者疗效稍差。
胸腺摘除术后MG 可能原因：
手术诱发潜在的MG
手术前MG症状不明显而漏诊，术后症状加重。; MG的治疗
3、肾上腺糖皮质激素
疗效：
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