177儿科护理学课件21先天性心脏病2010年-李卫.pptVIP

1 先天性心脏病 先天性心脏病总论 先天性心脏病概述 先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素 基因因素 10% 染色体 5 % ~10% 单个基因变异 3% 基因和环境共同作用 90% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件 其它 先天性心脏病分类 左向右分流型 (潜伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 无分流型 (无青紫型) 先天性心脏病分类 两种分流类型的表现 室间隔缺损（ventricular septal defect SVD） 室间隔形成 室间隔 室间隔缺损 室间隔缺损：占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形 在胚胎发育的4-8周形成 VSD分类（1） VSD分类（2） VSD血液循环途径 ◆ 正常人右室的收缩压仅及 左室的 1/3~1/4。 ◆ 肺循环阻力为体循环的 1/10左右。 VSD病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 VSD血液循环途径 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、乏力、气促、多汗、 肺部感染、声嘶 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 VSD心导管检查 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 房间隔缺损（atrial septal defect ASD） 房间隔缺损 房间隔缺损占先天性心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 在妊娠第4周开始 ? 第6周末终止 ASD分类 ASD分类 ASD病理生理 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 ASD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 ASD心导管检查 ASD预后及治疗 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 动脉导管未闭 动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%; PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; PDA血液循环途径 PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 PDA 心导管检查 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 左向右分流型 Eisenmenger综合征（梗阻性肺动脉高压） 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不