(免疫学)15免疫缺陷性疾病讲解材料.pptVIP

15 免疫缺陷性疾病;;15-1 T、B 细胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID;网状细胞不发育 --- Reticular Dysgenesis 淋巴细胞发育障碍 --- RAG1/RAG2 T细胞发育障碍 --- gC链缺失 腺苷脱氨酶（ADA）或者嘌苷磷酸化酶（PNP）缺失 ;IL-2R IL-4R IL-7R IL-9R IL-15R;GMP;15-2 T 细胞免疫缺陷;先天性胸腺发育不全（DiGeorge 综合症）;嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷;TCR信号转导障碍;HLA表达障碍;GMP;15-3 B 细胞免疫缺陷;性联无免疫球蛋白血症（XLA） Bruton 病;IgA 浆细胞;XLHM 患 者 淋 巴 小 结 的 特 点; B;不典型免疫缺陷（CVID）;p q;15-4 单核细胞和中性粒细胞缺陷;先天无粒细胞血症;白细胞粘附障碍;白细胞趋化异常（LAD） ;细胞色素b558;Th 1细胞;15-5 补体缺陷 ————————————————————————————— 补体成分 临床表现 ————————————————————————————— 补体调节成分 C1q-INH 遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗） DAF（CD55） 阵发性血尿（溶血） 补体固有成分 C1、C2、C4 免疫复和物病，C2缺陷与SLE相关 C3 反复化脓性细菌感染 MACs（C5-8） 脑膜炎球菌感染 —————————————————————————————;15-6 获得性免疫缺陷综合症（AIDS）;;病 毒 侵 入 细 胞 的 过 程;1000