肾脏疾病---【难治性肾病综合征】.pptVIP

难治性肾病综合征 西安交通大学医学院 内 容 肾病综合征(NS)诊断 难治性NS概念、原因 难治性NS治疗 肾病综合征(NS)诊断 难治性NS概念、原因 难治性NS治疗 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)诊断标准 ⑴尿蛋白≥ 3.5g/d ⑵血浆白蛋白＜ 30g/L ⑶水肿 ⑷血脂升高 其中⑴⑵两项为诊断所必备 病 因 原发性NS：约占3/4 继发性NS：约占1/4 北京大学肾脏病研究所肾活检患者肾脏疾病构成10年对比 肾脏表现 单纯尿检异常 急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 肾病综合征：膜性肾病或弥漫增殖性改变 慢性肾功能不全 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 我国于1989年10月在北京召开的乙型肝炎病毒相关肾炎(Hepatitis B virusassociated glomerulonephritis,HBV-GN)专题座谈会 ①血清ＨＢＶ抗原阳性; ②患肾小球肾炎,并可除外狼疮肾炎等继发性肾小球疾病; ③肾切片中找到ＨＢＶ抗原。 肾小球中找出ＨＢＶ抗原是诊断ＨＢＶ相关肾炎的最基本条件。 　问题？ 血清ＨＢＶ抗原(-)+肾切片中ＨＢＶ抗原(+) 能否诊断HBV-GN？ 　只要②、③条肯定， 病理为MN、MPGN，　　　就可诊断HBV-GN 问题？ 血清ＨＢＶ抗原(+)+肾切片中ＨＢＶ抗原(-) 能否诊断HBV-GN？ 　 　一般认为“不能”诊断HBV-GN 　但应注意二种情况： 1　儿科患者 2　假阴性 过敏性紫癜性肾炎（the nephritis of Henoch-Schoonlein purpura，HSPN ） 　 　肾脏受累出现可早可晚, 85％～90％病人于过敏性紫癜发病2～3周内出现血尿、蛋白尿；也有一些在紫癜、关节痛、腹痛等症状消失后出现；个别病例肾脏受累可出现在皮疹后两年。 诊断DN的几个要点： 1无明显血尿 2伴有DM特异性视网膜病变 3肾功能减退但肾脏体积相对不缩小 8合并代谢紊乱综合征 9合并典型神经病变，特别是体位性低血压 肾淀粉样变(amyloidosis ,AL) 肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一 据统计 ,老年肾 AL 占其肾病综合征的 9. 1 %～15 % 疾病初期 ,尽管已出现了临床症状 ,但光学显微镜下尚无特殊病变 ,容易漏诊 肾淀粉样变(amyloidosis ,AL) 　以下几点可提示本病的可能性 (1)中老年难治性肾病综合征; (2)血和尿免疫电泳有异常蛋白出现 ,或有单　　克隆轻链蛋白出现; (3) 肾组织中有单一品种的轻链蛋白沉积。 肾病综合征(NS)诊断 难治性NS概念、原因 难治性NS治疗 难治性NS概念 是指激素依赖、抵抗或经常复发的NS 激素抵抗：使用激素[相当于强的松1mg/(kg/d)]，8 周后不缓解。 激素依赖：在最初缓解后于激素减量过程中复发或停药 2 周内复发。 经常复发：最初缓解后6个月内复发2次，或1 年内复发 3 次。 　 难治性NS原因 　—病理类型 9 种 :微小病变型、系膜增生型、局灶硬化型、弥漫硬化型、膜性肾病、膜增生型、毛细血管增生型、其他缓慢硬化型、其他未分类型。 临床上以前 6 种常见 不同病理类型对糖皮质激素疗效大不相同 　微小病变型 90 %对糖皮质激素敏感 　系膜增生型 50 %对糖皮质激素敏感 　其余病理类型多属激素依赖或抵抗型 　微小病变型临床特点 好发于幼儿、青少年，80~90%。 近年来老年发病率有增多趋势。 90%对激素治疗反应好，但复发率高达60%，成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。 系膜增生性肾炎临床特点 是我国成人NS主要原因，在原发性NS中占30% 好发于青少年男性，1/2病人有前驱感染史 常有血尿 本病对激素的治疗反应取决于系膜增生的严重程度。轻度增生同微小病变，中、重度增生治疗效果差 　　局灶性节段性肾小球硬化( FSGS) 　　　　　　　　　　　临床特点 占原发性NS的 5%~10% 好发于青少年男性 常合并高血压及肾功能损害 可伴近曲小管功能受损，表现肾性糖尿、氨基酸尿等 治疗困难、预后差 膜性肾病（MN）临床特点 是国外成人NS主要原因，占我国原发性NS的25%~30%。 应首先除外继发性膜性肾病 好发于中老年男性，隐匿起病 易发生肾静脉血栓 本病对激素反应差。Ⅰ期缓解率60%。 系膜毛细血管性肾炎（膜增殖性肾炎，MPGN） 临床特点 占我国原发性NS的10% 好发于青壮年男性 血清补体C3持续降低占50-70%，是本病又一重要特点 治疗困难，疗效差 难治性NS原