同济外科学课件之颅脑和脊髓先天性疾病.pptVIP

颅脑和脊髓先天性疾病 邓东风 同济大学附属同济医院神经外科 一、基本概念 脑积水－由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在脑室系统和（或）蛛网膜下腔积聚使脑室扩大、脑实质相应减少；临床上常伴有颅内压升高。 先天性脑积水－又称婴儿脑积水，在婴幼儿期因CSF循环受阻、吸收障碍或分泌过多使CSF大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩大表现。 二、分类 主要分类 三、病理生理 四、病因 五、临床表现 婴儿脑积水: －大头 －前囟扩大、隆起、张力扩大，严重时枕囟等扩大 －颅缝分开、颅骨变薄，叩诊呈“破壶音”（Macewen征） －头发稀疏，额部头皮静脉怒张 －脑颅大而面颅较小，呈“落日征” －神经系统体征：眼球运动障碍或瞳孔反射异常 －生长发育障碍 －头痛、视乳头水肿不常见 六、诊断与鉴别诊断 1.头围的动态观察：测量周径、前后经、横径；脑积水患者头围可达正常值2～3倍； 2.颅骨X线平片：可显示颅腔扩大、颅骨变薄、囟门增大和骨缝分离等颅高压征象； 3.CT、MRI：是诊断脑积水主要和可靠方法，有助于明确病因、分类和区别其它原因引起的脑室扩大，且可观察分流术后脑室变化情况以追踪分流术后效果，还可显示脑室旁白质内间质性水肿，尤以MRI明显。 －脑室径与双顶径比例（V/BP）正常25％；26～40％为轻型；41～60％为中型；61～90％为重型；90％为极重型； 4.要与硬脑膜下积液、脑穿通畸形及大脑发育不全相鉴别。 七、治疗 1.药物治疗：轻型病人及术前临时用药，尤以醋氮酰胺抑制CSF分泌最强； 2.手术治疗：绝大多数患者需手术治疗； 1）病因治疗：解除梗阻； 2）减少CSF形成：侧脑室脉络丛切除或电灼术，现少用； 3）脑脊液分流术（Shunts）： －脑室和脑池分流：Torkidsen手术、三脑室终板造瘘术等， 　主要用于脑室系统阻塞而表面蛛网膜颗粒吸收正常者。 －腰脊髓蛛网膜下腔－腹腔分流术：仅用于交通性脑积水。 －脑室和体腔分流：脑室腹腔分流（ventriculo-peritoneal shunt)、脑室心房分流术(ventriculo-atrial shunt)等。 概 述 －发生率在新生儿为1％，母体感染、中毒、代谢性疾病、某些药物和连续妊娠等可使发生率增加； －本病有遗传倾向，发病机制还不明确，主要的胚胎学理论有发育停止学说：神经管封闭越晚部位（如神经管头端的枕部和尾端的腰骶部）发生畸形的机会越大。其他理论尚有过度生长学说、流体动力学学说和神经分裂学说，分别认为是神经板组织的过度生长、神经管膨胀破裂和神经裂疱的破裂是其原因。 －隐性颅裂（cranium bifidum occultum)：只有颅骨缺损而无颅腔内容物的膨出； －隐性脊柱裂（spina bifida occulta)：只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出； －隐性颅裂、脊柱裂多无需治疗。 一、颅裂 －根据膨出物内容分为: 1.脑膜膨出（meningocele）：脑膜和CSF; 2.脑膨出（encephalocele）：脑膜脑实质 ,不含CSF； 3.脑膜脑囊状膨出（cystic meningoencephalocele): 脑膜脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有CSF； 4.脑囊状膨出（cystic encephalocele):脑膜脑实 质和部分脑室，脑实质和脑膜之间无CSF存在。 －好发于颅骨中线部位，颅穹隆部颅底部均可发生。其中以枕部和鼻根部脑膨出最为多见。 枕部脑膨出 －临床表现：（1）患者母亲常有孕期感染外伤和服用药物史 （2） 可合并脑其他先天性畸形，如脑积水等。 （3）广基或呈蒂状，有搏动感，可压缩，可扪及颅骨缺损；囊肿透光试验阳性为单纯脑膜膨出；阴性为脑膜脑膨出；有时可发现藏毛窦。 （4）一般无神经系统症状，也可出现智能低下抽搐颅神经损害症状等。 －辅助检查： 1.X线平片：显示脑膨出部位的骨缺损，边缘硬化、外翻； 2.CT和MRI：显示膨出囊内的组织及合并脑畸形、脑积水等； 3.脑室造影脑血管造影：了解囊与CSF循环通路是否交通并进一步了解其血供情况及静脉窦解剖以指导手术。 鼻根部脑膨出 －分为鼻额型、鼻筛型和鼻眶型三类，有共同颅骨缺损内口，位于鸡冠前的额、筛骨间。膨出的神经