原发性胆汁性肝硬化【课件幻灯】.pptVIP

Addison 和Gull于1851年首先描述了一种好发于中年女性的以肝内胆汁淤积为主要表现的慢性疾病，1857年Hanot首先将本病称为原发性胆汁性肝硬化（ PBC）。 概 况 好发于中年女性 起病隐袭，早期症状轻微，病程呈慢性进展性 临床表现为慢性胆汁淤积性疾病特点 主要的病理改变是非化脓性、破坏性肝内胆小管炎  症，最终导致纤维化及肝硬化 常伴有其他自身免疫性疾病 病因及发病机制不清 原发性胆汁性肝硬化疾病特征 1、抗线粒体抗体（AMA） AMA共分为1-9型，其中AMA-M2型为PBC的特异性抗体，95%的患者阳性。 部分PBC患者，肝脏病理证实为典型胆管改变，但AMA-M2阴性，为PBC一种亚型。 有研究表明，M2伴M4、M8阳性的患者病情严重，而仅M2或M9阳性病情较轻，发展致重度纤维化仅2%。 AMA是否参与发病尚无证据。但可能参与靶器官的损伤。 三、病理特点 早期特征 外周血嗜酸性粒细胞增加，汇管区大量嗜酸细胞侵润。三联征 淋巴细胞浸润、胆管细胞多型性损害以及上皮样细胞肉芽肿形成Mallory氏小体形成 汇管区胆管长期慢性损伤和淤胆，胆管增生明显 PBC大体标本 PBC临床特征 病程呈渐进性，发展缓慢，无特异临床表现 早期表现为皮肤瘙痒、有或无黄疸，瘙痒可出现黄疸之前。 40