多发骨皮质增厚疾病概述.pptVIP

骨皮质增厚疾病 8.15阅片 蜡泪样骨病 蜡泪样骨病是一种罕见的局限性骨质硬化性疾病，又称肢骨纹状肥大症，因其形态像熔化的蜡滴于蜡烛边向下流淌而得名。此病由Leri于1928年首次报道。其发病率约为1／100万左右，国内报道较少。多数学者认为是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常，具有软骨内成骨和骨膜内成骨2种骨化障碍特征。 蜡泪样骨病 蜡泪样骨病 其特征性X线表现为骨皮质肥厚呈“波浪状”，形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注；病灶呈“象牙质样”密度，沿骨干一侧连续或间断性由近端向远端延伸；病变区髓腔变窄，皮质表面凹凸不平；跨关节生长为本病特点，即关节两端松质骨内新骨堆积，关节面光滑完整。 蜡泪样骨病 X线表现 有学者将蜡泪样骨病X线表现分为4型： 皮质内型，病变向骨皮质内流动； 皮质外型，病变向骨皮质外流动； 皮质旁型，病变流注于软组织内； 混 合 型，以上不同类型组合。 蜡泪样骨病 图1男．27岁，左胫骨蜡泪样骨病(单骨、混合型) 图la，1 b正侧位cR片显示左胫骨平台至胫骨中段条索样致密影，胫骨前侧皮质增厚．皮质表面呈“波浪状”改 蜡泪样骨病 CT表现：骨皮质肥厚隆起、骨髓腔受压、变窄甚至闭塞，骨端松质骨或骨髓腔内团状高密度影，CT值约1000Hu，病灶与正常组织界限清楚，边界清楚。 蜡泪样骨病 图lc CT显示左胫骨平台髓腔内团状致密影，呈“象牙质样”