脑桥髓鞘溶解症.ppt

* 脑桥中央髓鞘溶解症 （central pontine myelinolysis） * 概述 脑桥中央髓鞘溶解症( central pontine myelinolysis，CPM)是由Adams于1959年首次报道，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。 * 概述 1950年Lampl和Yazdi第1次报道了1例酒精中毒患者表现为迅速的四肢瘫痪和假性延髓麻痹，尸体解剖显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害。 1959年Adams及其同事首次提出“脑桥中央髓鞘溶解”的概念。 1962年，CPM的概念扩大到脑桥外损害, 称为脑桥外髓鞘溶解( extrapontine myelinolysis，EPM) 。同年有报道迅速纠正低钠血症会导致CPM。 1978年， Starzl等首次报道肝移植术后发生的CPM。 * 流行病学 好发年龄为30～50岁，也见于儿童，男性多于女性。 CPM确切的发病率目前尚不清楚，成人3548例尸体解剖结果显示发病率为0.25%。肝移植术后CPM 发病率为5%～10%。 * 病因和发病机制 关于CPM的病因和发生机制目前看法并不一致。 普遍认为CPM是某些严重疾病导致的结果。 * Christian Lampl Kambiz Yazdi, Central Pontine Myelinolysis. Eur Neurol 2002;47:3–10. * Christian Lampl Kambiz Yazdi, Central Pontine Myelinolysis. Eur Neurol 2002;47:3–10. * 病因和发病机制 可见自1986以来，随着肝移植手术的开展，术后CPM的报道明显增加。 此外，国外报道中不变的首位病因是慢性酒精中毒。 * 病因和发病机制 赵忠新回顾性分析国内1999-2005年文献报道的72例CPM，首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正史39 例( 54. 0% ) ；其次是酒精中毒19 例(26.3% ) ； 其他的病因包括垂体危象、放疗后、糖尿病、白血病、垂体瘤术后，另外肝移植术后、产后出血伴垂体机能不全、席汉综合征伴低钾、肾透析后、脑外伤后、神经性厌食、急性卟啉病、锂中毒等均有个案报道。 * 病理生理机制 一般认为CPM的病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关。有大量研究关注低钠血症及其纠正速度对脑的影响。血钠浓度降低 水顺渗透梯度进入脑细胞 脑水肿发生。脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节反应防止脑水肿发生。大脑的这种适应反应持续几小时至数天。 如果快速纠正慢性低钠血症 钠离子、钾离子以及有机溶质不能尽快进入脑细胞 血浆渗透压升高 脑细胞急剧缺水 髓鞘和少突神经胶质细胞脱失。 另一方面，已经存在的基础疾病也可以损害星形胶质细胞。 * 病理生理机制 CPM也见于正常血钠、低钾和低磷的患者。有人提出了细胞凋亡的假说。 CPM的发生与营养不良相关，其中最主要为维生素B1、维生素B12缺乏。 有猜测CPM涉及免疫机制异常 * 病理生理机制 越来越多的研究关注肝移植术后发生的CPM，认为其发病机制与营养不良、围手术期水电解质紊乱、应用免疫抑制药物(如环孢素A)等有关。 Dunn等证明了环孢素A对肝移植患者具有神经毒性。 * 病理 特征性改变： 脱髓鞘病变在脑桥内呈孤立性对称性分布，病灶中央部几乎所有髓鞘均被破坏，但轴突、神经细胞相对保留完好。 * 临床表现 青壮年多发，亦可见于儿童； 典型表现：在各种慢性消耗性疾病的基础上突然发生假性球麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍。 * 临床表现 CPM临床表现分两期: 潜伏期：全脑症状(比如低钠血症性脑病) ，随着治疗而改善； 症状明显期：意识障碍；吞咽困难、构音障碍和脑神经功能障碍；四肢瘫痪、闭锁综合征；癫痫发作；膀胱直肠括约肌功能障碍；自主神经功能紊乱；精神症状。 * 辅助检查 CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区。 MRI： 急性期T1 WI低信号 亚急性期T2 WI高信号 弥散加权像(DW I) 双侧脑桥、中脑、胼胝体膝部显示高信号,而扩散系数值则相当低。 不足：临床表现1～2周后才显示病变 * Tan H,O nbas? H. Central pontine myelinolysis manifesting with massive myoclonus. Pediatr Neurol 2004;31:64-66 * Yong Guo, Jin-Hua Hu, Wei Lin, Kui-Hong Zheng，Central p