生化课件第九篇 章 氨基酸代谢.pptVIP

一、血氨的来源与去路 1. 血氨的来源 ① 氨基酸及胺的分解 氨基酸脱氨基作用（血氨主要来源） 胺类的分解： RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 ② 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 ③ 肾脏产氨 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 H2N-CO-NH2 ------ 2NH3+CO2 H2O 2. 血氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ③ 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物（如碱基） ② 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 二、氨的转运 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 谷氨酰胺的运氨作用 氨在血液中主要以两种形式运输： 丙氨酸、谷氨酰胺 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 目 录 肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝 为肝脏提供了糖异生的原料 生理意义 2. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 生理意义 主要从脑、肌肉等组织向肝、肾运氨 脑中解氨毒的一种重要方式 是氨的运输形式，也是氨的贮存、利用形式 三、尿素的生成 生成部位： 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 2NH3 + CO2 H2N-C-NH2 + H2O 鸟氨酸循环 O 尿素合成的反应: 1. 氨基甲酰磷酸的合成 2. 瓜氨酸的合成 3. 精氨酸的合成 4. 精氨酸水解生成尿素 P193 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 氨基酸 草酰乙酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 关键酶:精氨酸代琥珀酸合成酶 P211 2个氮原子，1个来自氨，1个来自天冬氨酸 H2N-CO-NH2 O ~ PO32- C O H2N *要点 部位： 原料： 涉及的氨基酸及其衍生物： 6种 限速酶： 耗能： 与三羧酸循环的联系物质： *意义 解除氨毒以保持血氨的低浓度水平 肝细胞线粒体、胞液 NH3 、 CO2、 ATP、 天冬氨酸 2个氮原子，1个来自氨，1个来自天冬氨酸 鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、 精氨酸代琥珀酸、 N-乙酰谷氨酸 精氨酸代琥珀酸合成酶 3个ATP；4个高能磷酸键 延胡索酸 （三）尿素合成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ CPS-Ⅰ 2. 尿素生成酶系的调节： 精氨酸代琥珀酸合成酶的调节 （四）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 降血氨的常用方法： 给予谷氨酸、精氨酸； 肠道抑菌药；酸性盐水灌肠；限制蛋白质进食量。 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 内容: 氨基酸的脱羧基作用 一碳单位的代谢 含硫氨基酸的代谢 芳香族氨基酸的代谢 支链氨基酸的代谢 一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 谷氨酸 ? -氨基丁酸 半胱氨酸 牛磺酸 组氨酸 组胺 色氨酸 5-羟色胺 GABA抑制性神经递质 结合胆汁酸的组成成分 血管舒张剂 抑制性神经递质 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric aci