儿科学精品教学（首都医科大学）房间隔缺损.pptVIP

房间隔缺损 首都儿科研究所附属儿童医院 心外科 袁峰 胚胎学基础 1 基本概念 2 分类 3 病理生理 4 临床表现 5 治疗 6 一、胚胎学基础 第一房间隔和原发孔的形成 第二房间隔和卵圆窝的形成 继发孔的形成 二、基本概念 房间隔缺损（ASD）可发生在房间隔的任何部位，约占CHD的10-15%，可合并其它畸形 体外循环下外科手术成功矫治的第一种CHD 介入封堵术成功矫治的第一种心内畸形 少部分自然闭合，多在1岁以内 20－30岁后出现肺动脉高压、房性心律失常、心衰等 三、分类 原发孔ASD 继发孔ASD 卵圆孔未闭无血流动力学意义 静脉窦型ASD 易合并部分肺静脉异位引流，分上腔静脉型 和下腔静脉型 冠状窦型ASD 依据胚胎和解剖学 中央型: 76% 下腔型: 12% 上腔型:3.5% 混合型: 8.5% 继发孔ASD (错误) 四、病理生理 左→右的分流程度取决于缺损大小、心室的相对顺应性和体、肺循环血管阻力 右心室舒张期容量负荷过重，肺动脉扩张，左房增大 晚期出现肺动脉高压、右心衰竭、甚至艾森曼格氏综合征 五、临床表现 婴儿期几乎无症状 幼儿期或学龄期体检发现，重者可有轻度发育迟缓、耐力差 成人后可有劳力性气促、心衰等 症状 L2Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音，性质柔和，吹风样，为肺动脉瓣相对狭窄所致 P2亢进伴固定分裂，为肺动脉瓣关闭延迟所致 三尖瓣区舒张期低调杂音，为三尖瓣相对狭窄所致 晚期病人出现紫绀、杵状指/趾、肝脾大、水肿等 体征 电轴右偏 不完全右束支传导阻滞 右心房扩大、右心室肥厚 辅助检查 心电图 肺血增多 右房、右室增大 肺动脉突出，主动脉影缩小 胸片 二维及M型超声：右心房、右心室内径增大, 多切面显示房间隔回声中断 彩色多谱勒：左向右红色穿隔血流， 或右向左蓝色穿隔血流 超声心动图 六、治疗 治疗原则 有症状者尽早手术 无症状者学龄前择期介入或手术 治疗方式 传统手术 直接缝合、补片修补 介入封堵 蚌型伞、蘑菇伞等 右心房切口 中央型ASD 直接缝合ASD 直接缝合效果 补片修补ASD 手术录像