《儿科学精品教学资料》先心病、川崎病教案.docVIP

带教目的要求、内容和时间安排： 目的要求： 掌握 三种左向右分流先心病（VSD、ASD、PDA）的血液动力学改变，症状、体征、EKG、胸片、临床表现及鉴别要点。 右向左分流先心病（TOF）的血液动力学改变、症状、体征、EKG、胸片及临床表现。 TOF缺氧发作的机理、临床表现及处理原则。 川崎病的临床表现及诊断标准，熟悉其治疗原则。 带教内容 一．先天性心脏病 1．正常心音构成、心脏杂音产生机理 （1）心脏听诊区： 二尖瓣区：心尖部，位于左锁骨中线内侧第5肋间处。 主动脉瓣区：胸骨右缘第二肋间 主动脉瓣第二听诊区：胸骨左缘第三、四肋间肺动脉瓣区：在胸骨左缘第二肋间处。三尖瓣区：在胸骨体下端近剑突稍偏右或稍偏左处 （2）正常心音：由第一和第二心音组成。第一心音是心室收缩的标志。主要是二尖瓣及三尖瓣的关闭，在心尖部较响。第二心音是心室舒张开始的标志，是由于主动脉与肺动脉瓣关闭所引起的振动，在心底部较响。 （3）杂音产生机理：血流加速、异常血流通道或血流管径异常 （4）杂音强度分级 级别 响度 听诊特点 震 颤 1 最轻 很弱，须安静环境下仔细听诊，易被忽略 无 2 轻度 较易听到，不太响亮 无 3 中度 明显的杂音，易于听到 可能有 4 响亮 杂音响亮 有 5 很响 杂音强，向四周甚至背部传导，听诊器离开胸壁听不到 明显 6 最响 杂音震耳，听诊器离胸壁一段距离也能听到 强烈 疑诊先天性心脏病？ 生长发育迟缓 反复肺炎 心功能不全：气急、多汗、喂养困难 青紫 压迫症状：如声嘶 心脏杂音 青紫的分类 中央性青紫：动脉血含氧不足。 ①静脉血向动脉血分流，如TOF，三尖瓣闭锁。 ②静脉血入肺后未能充分氧化，如肺炎、肺气肿。 周围性青紫：流经组织时流速缓慢、组织对氧的取用率提高，动静脉氧差扩大所致。多局限于四肢未端，鼻尖、耳廓等部位。 差异性青紫：肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，造成下半身青紫。 4．常见先天性心脏病的病理生理与临床表现 (1)室间隔缺损 病理生理：收缩期左室压力大于右室→心室水平左向右分流（产生杂音）→ 肺循环血流↑↑→左房左室大（肺高压时右室大） ↓ 肺高压（动力性）→双向分流、哭吵时青紫 ↓ 器质性肺高压→右向左分流为主，持续青紫（艾森门格综合征） 临床表现：L3-4 Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音，P2↑ 心界扩大，心尖搏动弥散 左向右分流→体循环量↓ →生长发育↓、消瘦、乏力、气短、出汗 肺血多→肺部感染、心衰 扩张的肺动脉→压迫喉返神经→声嘶 并发症：肺炎、心衰、肺水肿、肺高压、SBE、主动脉瓣脱垂（干下型） X线特点：肺充血、左室大、肺动脉段凸出，严重时双室大、左房大 EKG：轻症：左室大 重症：双室大 （2） 房间隔缺损 病理生理：右室顺应性 → 心房水平 → 右室舒张期负荷 大于左室 左向右分流 ↓ →右房右室大 右室射血量↑ 肺血多 临床表现：L2-3Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音（系肺动脉瓣相对狭窄所致）杂音较轻， P2分裂（右室射血时间延长，肺动脉瓣关闭延迟） 体循环量↓→生长发育落后、消瘦、乏力、活动后气促、多汗 肺血多→肺部感染 X线特点：右房右室大、肺动脉段凸出 肺充血、主动脉影缩小 EKG：电轴右偏、不完全性右束传导阻滞 右房右室大 （3） 动脉导管未闭 病理生理：收缩期和舒张期主动脉血→肺动脉（同时接受主动脉和右室的血） ↓ ↓ 周围动脉舒张压↓ 肺循环血流↑→左房左室大 ↓ ↓ 脉压增宽 肺高压→右室大 ↓ 右向左分