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病理性黄疸的常见原因 高未结合胆红素血症 〔1〕新生儿溶血:* 同族免疫性溶血(ABO、Rh) * RBC形态异常 * 酶缺乏 * 血管外溶血 〔2〕母乳性黄疸 〔3〕红细胞增多症 高结合胆红素血症 〔1〕新生儿肝炎 〔2〕先天性胆道闭锁 混合性高胆红素血症 〔1〕感染性黄疸 黄疸程度的临床判断 阴黄 —— 直接(结合)胆红素升高为主 阳黄 —— 间接(未结合)胆红素升高为主 目测胆红素水平(mg/dl) 经皮测胆红素仪经皮测胆红素仪(mg/dl) 巩膜黄染 ≥ 2mg/dl;脸部≥5mg/dl 躯干≥10mg/dl;足底≥15mg/dl 经皮测胆红素仪 三个部位:前额、剑突下、足底 记作:24-16-12mg/dl (未扣) 最高值减去校正值 影响因素:皮肤、光疗后12~16小时 一、胆红素代谢 二、 新生儿胆红素代谢特点(一)胆红素产生较多 1. 红细胞过剩 2. 新生儿红细胞寿命短 3. 血红素加氧酶含量高 4. 旁路胆红素来源多 (二)白蛋白联结、运送胆红素 能力不足 (三)肝脏处理胆红素能力不足 1. 载体Y、Z蛋白少 2. 肝酶系统发育不完善 3. 肝酶活力易遭破坏 4. 生后血糖浓度迅速下降 (四)肠肝循环负荷大 1. 肠道菌群少 2. 小肠内 β-葡萄糖醛酸苷酶活性高 3. 胎粪中胆红素含量高 新生儿溶血病 ABO溶血病〔1〕第一胎即可发生,约50%〔2〕多为O型血母亲,婴儿为A或B型 Rh溶血病〔1〕第一胎不溶血(有流产,母输血史 例外)〔2〕RhD溶血最常见。 新生儿溶血病临床表现 “三高一低”:提早出现高间接胆红素血症、肝脾肿大、网织红细胞增高和贫血 胆红素脑病:警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期 新生儿溶血病实验室检查 母子血型检测 检查有无溶血:HB145g/L;Ret6%;血涂片有核RBC增多(10/100个WBC);血清总胆红素和未结合胆红素增加 致敏红细胞和血型抗体测定 致敏红细胞和血型抗体测定 改良Coombs试验(直接抗人球蛋白试验):阳性结果表示患儿红细胞已被血型抗体致敏,为确诊试验,Rh溶血病阳性率高,ABO溶血病阳性率低。 抗体释放实验:检测致敏RBC释放的抗体,为确诊试验, Rh和ABO溶血病一般均为阳性。 游离抗体试验(间接抗人球蛋白试验) :阳性表示血清中有血型抗体存在,不是确诊试验。 光疗 作用:蓝光波长425-475nm,将未结合胆红素转变成水溶性异构体,经胆汁和尿液排出,主要作用于皮肤浅层组织 注意事项:双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,除会阴肛门用尿布遮盖,其余均裸露,以不超过4天为宜。 副作用:发热、腹泻、皮疹,多不严重可继续光疗;若出现青铜症(结合胆红素4mg/dl)应停止光疗. 光疗指征 TB12mg/dl 新生儿溶血症,TB5mg/dl ELBW,TB5mg/dl , VLBW TB6mg/dl 换血疗法 作用:换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。 指征:大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病。 血源: Rh溶血病: Rh系统与母亲同型,ABO系统与患儿同型; ABO溶血病:AB型血浆和O型红细胞的混合血。 换血指征 ? 产前明确诊断,脐血总胆红素>68μmol/L(4mg/dl) Hb<120g/L,伴水肿、肝脾大、心衰者 ? 生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L(0.7mg/dl)者 ? 血清胆红素>342μmol/L(20mg/dl),以未结合胆红素为主 ? 有早期胆红素脑病症状者 ? 早产儿、合并缺氧、酸中毒及前一胎死胎、全身水肿、严重贫血者,应放宽指征 新生儿败血症 全身症状:六“不”(不吃、不哭、不动、体温不升、体重不增、黄疸不退) 新生儿败血症治疗 抗生素治疗应用原则:早期、合理、联合、静脉、足疗程、注意药物毒副作用。 抗生素的选择:P141 表6-11-1 男婴,48小时, 生后24小时出现黄疸,进行性加重伴嗜睡1天。无抽搐、 无呕吐、无热,胎粪已排,母乳+糖水喂养。 PE:全身皮肤、巩膜重度黄染。肝右肋下3cm,剑突下2cm,质软。脾肋下未及。Moro’s征(+)、Suck征(+)。无激惹。 LAB:血WBC 13.7 ×109/L N 68% L 30% Hb 166g/L PLT263×109/L Ret 13.6% 母血型 O Rh(+) 子血型 A TBiL 39
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