《儿科学精品教学资料》小儿先天性心脏病.pptxVIP

小儿先天性心脏病主要内容掌握VSD、PDA、ASD 、TOF血流动力学特点熟悉上述先心病的诊断方法及其临床意义了解上述常见先心病的治疗进展复习和思考题用血流动力学特点阐述先心病的临床表现和辅助检查的关系左向右分流型先心病的共同特点中文和英文关键词室间隔缺损ventricular septal defect (VSD)动脉导管未闭patent ductus arteriosus (PDA)房间隔缺损atrial septal defect (ASD)法洛四联征tetralogy of Fallot (TOF)肺动脉瓣狭窄pulmonary stenosis（PS）自然闭合spontaneous closure感染性心内膜炎infective endocarditis（IE）充血性心力衰竭congestive heart failure（CHF）肺动脉高压pulmonary hypertension（PH）主动脉瓣脱垂 aortic valve prolapse （AVP）小儿常见先天性心脏病室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus）房间隔缺损（Atrial Septal Defect）室间隔缺损室间隔缺损是室间隔组成部分的发育不良或发育障碍小儿最常见先心病，占儿童先心病 20～25％病理类型按部位分型：流入道流出道肌部按大小分型：小型 5 mm/m2 中型 5～10 mm/m2 大型 10 mm/m2 血流动力学改变1. 肺循环 ? 2. 体循环 ?3. 心脏负荷 ? 4. 肺动脉高压 ? 动力性 ? 阻力性 ? 艾森曼格综合征临床表现小型：无症状 3 ～ 4 LSB SM IIIo中大型： － 生长发育落后，体重不增 － 婴幼儿期反复呼吸道感染、肺炎 － 心功能减退：乏力、气促、心悸、肝 大；婴儿期喂养困难、气促、多汗 － 晚期可有青紫 体检：- 2～4 LSB SMIII~IVo - 心尖区DM（相对MS） - P2 增强、亢进，晚期P2明显亢进 ? 杂音 ?、 青紫心电图表现小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损X线表现小型缺损无明显改变或肺动脉段稍突出肺野轻度充血中型缺损心影轻度到中度增大左、右心室增大，以左室增大为主主动脉弓影较小肺动脉段扩张肺野充血大型缺损心影中度以上增大肺动脉段明显突出肺血管影增粗，搏动明显增强左、右室大，以右室大为主，左房也大主动脉弓影较小正常人的X线正常人的X线表现ASD的X线表现心影轻度到中度增大左、右心室增大，以左室增大为主主动脉弓影较小肺动脉段扩张肺野充血心影中度以上增大肺动脉段明显突出肺血管影增粗，搏动明显增强左、右室大，以右室大为主，左房也大主动脉弓影较小无明显改变或肺动脉段稍突出；肺野轻度充血超声心动图表现缺损部位与大小分流方向、速度跨隔压差左房增大左室增大主动脉小肺动脉宽右室增大（晚期）心导管诊断右心室血氧含量增高（RV比RA高4％）肺动脉压力增高导管通过缺损造影显示分流计算分流量计算肺动脉阻力VSD的预后和转归无症状 (asymptomatic)心力衰竭 (heart failure)肺动脉高压（pulmonary hypertension)右心室漏斗部狭窄 (infundibulum stenosis)主动脉瓣脱垂 (prolapse of aortic valve)感染性心内膜炎 (infective endocarditis, IE) 自然闭合（spontaneously closed)治疗原则内科治疗 适当活动 防治感染 改善心功能 定期随访介入治疗外科治疗 姑息手术 根治手术手术治疗原则反复肺炎伴心功能不全顽固性心力衰竭进行性肺动脉高压右心室漏斗部狭窄 主动脉瓣脱垂 感染性心内膜炎无闭合倾向者，宜学龄前手术动脉导管未闭占先心病 15 ～ 20 ％早产儿 PDA 占早产儿20％ 1750 克，占 66 ％高原地区：平原地区＝30:1病理类型血流动力学改变肺循环增多体循环减少心脏负荷异常肺动脉高压 临床表现小型：无症状，2 LSB CM III0中大型： － 生长发育落后，体重不增 － 婴幼儿期反复呼吸道感染、肺炎 － 心功能减退：乏力、气促、心悸、肝 大；婴儿期喂养困难、气促、多汗－ 晚期差异性青紫早产儿PDA：不典型，可表现心衰特殊体征2 LSB连续性“ 机器”样杂音、心尖DM（分流量大）、P2亢进周围血管征：水冲脉、枪击音、甲床毛细血管搏动当肺动脉压 ?