类白传单粒缺15.pptxVIP

本期内容 白细胞疾病及其检验 血栓与止血及其检验本期内容 白细胞疾病及其检验类白、传单、白细胞减少症及粒缺MDS白血病造血系统的其他疾病：淋巴瘤、浆细 胞病、恶组、转移癌、骨髓增 生性疾病、类脂质沉积病教学目标 类白血病、传染性单核细胞增多症、白细胞减少症和粒细胞缺乏症的概念 上述疾病的实验室检验白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 概 述 粒细胞的动力学 粒细胞的生成：原粒-中幼粒为粒细胞 的增殖池，晚幼粒-分 叶核为成熟池，然后 在贮备池贮留3~5天 2. 粒细胞的分布：边缘池 循环池 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 概 述 粒细胞的衰老及破坏 中性粒细胞在外周血中的半存期很短，为6~7h，然后进入组织，经1~3天逐渐衰老破坏白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 概 述 粒细胞的功能 1. 渗出性和游走性2. 变形性和粘附作用3. 趋化作用和调节作用4. 吞噬作用和杀菌作用白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 定 义 白细胞减少症: 外周血WBC持续低于 (leukopenia) 4×109/L 粒细胞减少症: 粒细胞绝对值低于 (granulocytopenia)2×109/L 粒细胞缺乏症: 粒细胞绝对值低于 (agranulocytosis) 0.5 ×109/L 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 病因和发病机理 粒细胞的增殖和成熟障碍化学因素：化学毒物、抗炎/甲状腺药等物理因素：X射线或放射性同位素损伤感染：病毒、寄生虫、细菌感染骨髓病变 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 病因和发病机理 粒细胞的破坏和消耗过多 脾亢、自身免疫性疾病等其他血液病细胞学检验 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 病因和发病机理 粒细胞的分布异常 异体蛋白反应、内毒素血症白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 临床表现 白细胞减少症：起病缓慢，患者常乏力、 头晕、纳差、易感染 粒细胞缺乏症：起病急骤，患者常高热、 多汗、咽痛、感染严重 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 检 验 1. 血象：WBC减低，中性粒细胞减低并常见毒性变；LC相对增高；RBC和PLT大致正常 2. 骨髓象：粒系常受抑制且有成熟障碍；LC、浆细胞、网状细胞相对增加；红系和巨系大致正常 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 检 验 3.其它检验 1)粒细胞边缘池的检验：皮下注射肾上腺素，检查粒细胞从边缘池进入循环池，正常粒细胞增加少于2×109/L，超过或增加1倍则提示患者粒细胞分布异常(假性粒细胞减少症) 2)骨髓粒细胞贮备能力试验：静脉注射氢化可的松，检查骨髓粒细胞储存池的大小及释放功能 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 ? 检 验 3.其它检验 3)血清溶菌酶测定：溶菌酶增高反应粒细胞破坏增加，溶菌酶减低反应粒细胞生成减少 根据WBC+DC,结合临床表现即可确诊,但粒缺应与再障、WBC不增多性白血病和恶组鉴别 类白血病反应 ? 概 述 (leukemoid reaction)指机体受某种刺激而产生白细胞显著增高，超过50×109∕L ，血象中有一定比例的原始/幼稚细胞，表现为类似白血病的血象反应 类白血病反应 ? 特 点 1．血象类似白血病表现，白细胞显著增 加和/或出现原始和幼稚细胞2．有明确的病因 3．原发病好转时迅速恢复正常 4．预后良好（恶性肿瘤所致除外） 类白血病反应 ? 分 型 1.按外周血白细胞总数：白细胞增多性 白细胞不增多性2.按病程：急性和慢性 3.按细胞类型：中性粒细胞型（中毒颗粒） 淋巴细胞型（L大于40%） 单核细胞型（M大于30%） 嗜酸性粒细胞型(E大于20%) 类白血病反应 ? 检 验 1. 血象：除WBC增高且常有毒性变外, RBC、Hb和PLT无明显变化 2. 骨髓象: 无明显变化，中性粒细胞可 有核左移和毒性变。红系、 巨核系大致正常 3. 血象：NAP活性及积分明显增高 类白血病反应 ? 检 验 类白血病反应NAP染色类白血病反应 ? 诊 断 1．有明确的病因 2．原发病去除后血象变化随之消失 （恶性肿瘤除外）3．RBC、Hb和PLT大致正常 4．NAP积分活性明显增高 5．骨髓象一般变化不大 ?类白血病反应白血病明确病因有无临床表现原发病症状常明显四大临床症状血象WBC＜100×109/L常见细胞毒性变＞100×109/L幼稚细胞增多RBC无明显变化进行性减少,出现幼RBCPLT正常或增加除慢粒早期外均减少NAP显著增加粒细胞白血病减少骨髓象白细胞增多,核左移原始细胞＜10％增生极度或明显活跃有大量原始和幼稚细胞活检无白血病细胞浸润有白血病细胞浸润治疗解除原发病迅速恢复疗效差类白血病反应 ? 鉴别诊断传染性单核细胞增多症 ? 定 义(infectious mononucleosis) 是EB病毒感染